相关小血管炎诊断和治疗的几个问题赵明辉ppt课件.pptVIP

ANCA相关小血管炎诊断和治疗的几个问题;血管炎的含义;ANCA 相关小血管炎;我国ANCA相关小血管炎的特点;我国ANCA相关小血管炎的特点;WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus） pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%) WG：MPO vs. PR3 Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重 细胞新月体较少 间质纤维化和肾小管萎缩更广泛 ;小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 只有pauci-immune才考虑小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？;系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994）;;如何处理重叠？;小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 只有pauci-immune才考虑小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？;ANCA及其靶抗原;美国1990年WG分类诊断标准;1990年美国PAN及MPA诊断标准;变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;如何诊断ANCA相关小血管炎？;ANCA阴性的小血管炎;董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎，ANCA阴性;董x，M/48，8年后复发。再次严重腹痛、血尿、蛋白尿。胃粘膜下活检为小血管炎，重复肾活检为新月体性肾炎（多已硬化），应用激素后好转。;小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 只有pauci-immune才考虑小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？;已知的ANCA靶抗原;其它ANCA阳性疾病;SLE-ANCA （北大医院）;慢性肺部炎症性疾病;炎症性肠病;药物诱发的ANCA阳性小血管炎;何xx，F/20，甲亢2年余，应用PTU治疗，6个月前发现贫血Hb9.9g/L, 5个月前心慌、突眼加重，PTU加量至300mg/d，后出现关节痛、皮疹。2个月前发烧，咳嗽、咯血，血尿和蛋白尿，Hb最低为3.5g/L，不能走动。后出现“眼红”，耳堵、听力下降。发病以来体重下降4kg;2002-12-11，入院前1天;肾活检：局灶坏死性新月体肾炎;;2002-12-13，入院后1天;李x，F/76，PTU引起的ANCA阳性血管炎，肺间质纤维化。治疗前后CT的变化;治疗前后肺通气功能的变化（1个月）;PTU-诱发的 ANCA 阳性血管炎;PTU-ANCA与原发性小血管炎ANCA的区别？;;治疗甲亢的药物PTU和MMI均可抑制TPO 只有PTU可抑制MPO氧化活性，MMI不能 PTU诱发的抗MPO抗体可抑制MPO氧化活性 抗原决定簇临近酶活性中心 ;PTU-ANCA患者的治疗原则;Zhao MH, et al. Kidney Int 2006;69:1477-1481 ;如何诊断原发性ANCA相关小血管炎？;小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 只有pauci-immune才考虑小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？;小血管炎肾损害;ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理;小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 只有pauci-immune才考虑小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？;判断病情活动情况;BVAS积分系统;判断复发？;小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 只有pauci-immune才考虑小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？;ANCA相关小血管炎的治疗策略;诱导治疗：糖皮质激素和CTX;诱导缓解治疗（初始治疗） 维持缓解治疗 EUVAS-European Vasculitis Study Group ;诱导缓解完成和正在进行的研究;EUVAS--CYCLOPS研究;随访已完成，尚未正式发表。 研究结果 缓解率相似 疾病复发率相当 静脉组累积量低 静脉组感染率低;RCT：141人 小血管炎伴Scr大于500?mo