常见疾病病因与治疗方法第8章运动神经元病ppt课件.pptVIP

第七节 运动神经元病（motor neuron disease，MND） ;一、概念 运动神经元病 （motor neuron disease，MND） 是一组病因未明，选择性侵 犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神 经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢 性进行性变性疾病。临床特征是上、 下运动神经元受损的体征，表现肌无 力、肌萎缩和锥体束征的不同组合， 感觉和括约肌功能一般不受影响。;【病因及发病机制】;1、遗传因素;人类基因组由31.647亿个碱基对组成，共有3万至3.5万个基因。此前，参与“人类基因组测序计划”的各国科学家已于2000年6月和2001年分别公布了人类基因组草图和完成图，完成了对30多亿个碱基对排列顺序的测定。但这仅仅是阅读人类自身奥秘这部“天书”的第一步，科学家还需要进行更加精确的测序、逐一定位基因并进行个性差异、蛋白组学等的研究。;2、免疫因素;3、中毒因素; 木薯;4、慢性病毒感染及恶性肿瘤;;病 理;颈髓前角细胞变性最明显，是最早 受累的部位。尚存的变性细胞深染 固缩，胞浆内脂褐质沉积，星形胶 质细胞增生。脊髓前根和脑干运动 神经轴突可发生变性和继发性脱髓 鞘，皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫 性变性，锥体束变性最早发生在脊 髓下部，逐渐向上发展。;大锥体细胞（大脑皮质）（银染）;前角运动神经元（脊髓）; 脊髓前角;多极神经元;脊髓的神经细胞变性; 临床表现; 1.肌萎缩性侧索硬化 amyotrophic lateral sclerosis，ALS）;2、首发症状：常为手指运动不灵活 和力弱，随后手部小肌肉如大、小 鱼际肌和蚓状肌萎缩，渐向前臂、 上臂、肩胛带肌群发展。萎缩肌群 出现粗大的肌束颤动； 3、上肢腱反射：减低或消失，颈膨 大前角细胞严重受损引起。双上肢 可同时或相隔数月出现；;4、锥体束征：同时或后出现下肢痉 挛性瘫痪，剪刀样步态，肌张力 增高，腱反射亢进和Babinski征等； 5、少数病例从下肢起病，渐延及双 上肢； 6、主观感觉异常：可有麻木感、痛 感等； ;7、延髓麻痹通常晚期出现； 8、预后：病程持续进展，最终死于 呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染；本 病生存期短者数月，长者10余年， 平均3～5年。 ;;2、进行性脊肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）;3、首发症状：起病隐袭，常为一手 或双手心肌肉萎缩、无力，逐渐累 及前臂、上臂及肩胛带肌肉；少数 从下肢开始萎缩； 4、无感觉障碍； 5、括约肌功能不受累； 6、预后：累及延髓出现延髓麻痹者 存活时间短，常死于肺感染。;3、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy）;3、皮质延髓束受损：下颌反射亢进； 4、后期：伴有强哭强笑，真性与假 性球麻痹并存； 5、预后：进展较快，预后不良，多 在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。 ;4、原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis）;3、皮质延髓束变性： 出现假性球麻痹，伴情绪 不稳、强哭强笑。 ;辅助检查;（二）肌电图 呈典型神经原性改变。主动收缩时运 动单位时限增宽，有时可见束颤或纤 颤电位，神经传导速度正常。 （三）肌肉活检 有助诊断，但无特异性，早期为神经 原性肌萎缩，晚期在光镜下与肌原性 萎缩不易鉴别。 ; 诊 断; 鉴别诊断;1、脊髓肌萎缩症 （spinal muscular atrophy， SMA）;（2）肌无力和肌萎缩自四肢近端开 始； （3）根据起病年龄分为婴儿型、青 少年型和成年型，婴儿型进展较快 ，青少年型和成年型进展缓慢，可 存活20年以上。 ; 2、颈椎病脊髓型;;;;3、脊髓空??症;;4、良性肌束震颤 正常人有时见广泛粗大的肌束震颤，无肌无力和肌萎缩，肌电图正常。; 治 疗;（二）保证足够营养，改善全身状况。 （三）对症治疗 肌肉痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗治疗；预防肺部感染，呼吸困难时可行气管切开，吞咽困难时胃管鼻饲。;（四）改善肢体状况，防止关节固 定和肢体挛缩可用针灸、按摩、理 疗及被动运动等。 （五）神经营养因子治疗 尚在临床研究之中。 ;思 考 题 1、脊髓节段与脊椎相对应的关系如何？ 2、通过哪些症状判断脊髓损害的水平？ 3、急性脊髓炎的临床类型和临床表现是什么？ 4、髓内病变、髓外硬膜下及硬膜外病变的鉴别要点是什么？;5、根据脊髓动脉供血分布的特点 分析脊髓前后动脉综合征的临床 表现。 6、运动神经元病如何与哪些病症 进行鉴别，如何鉴别？