弥漫性间质性肺疾病ppt课件.pptVIP

弥漫性间质性肺疾病; 弥漫性间质性肺疾病;; 3、种类 不是一种独立的疾病，共200多种。 4、共性（1）症状 （2）肺功能 （3）血气 （4）影像学 （5）预后;[肺间质概念] 肺实质 各级支气管和肺泡结构 肺间质 肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 包括细胞及细胞外基质。 （一）细胞成分占75% 1、间叶细胞占30%~40% （1）成纤维细胞（2）平滑肌细胞（3）血管周细胞 2、炎症及免疫活性细胞 （1）单核-巨噬细胞（占90%）在致病因子刺激下产生 多种炎症介质或细胞因子在ILD中发挥重要作用。 （2）淋巴细胞占10%，T、B细胞，自然杀伤细胞 （3）肥大细胞 ;;;; [发病机制] 有共同规律 炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成。 炎症分型（1??中性细胞型肺泡炎 （2）淋巴细胞型肺泡炎; [分类] 间质性肺疾病（ILD）或称 弥漫性实质性肺疾病(DPLDs)的分类; [诊断] （一）病史 职业接触史，用药史，发病 经过、伴发症状、治疗经过 （二）胸部影像学检查 1、双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥漫磨玻璃状、结节状，以中下肺野为主 2、多发片状或大片状 3、肺容积减少 4、区域性囊性改变（蜂窝肺） ;（三）肺功能 1、限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量减少 2、换气功能：弥散功能下降 单位肺泡弥散量下降 3、低氧血症，低碳酸血症 （四）支气管肺泡灌洗检查 细胞学，细菌学，生化，炎症介质检测。 根据炎症免疫效应细胞分类 （1）淋巴细胞增多型 （2）中性细胞增多型 （五）肺活检； 支气管 外科 经皮 （六）全身系统检查 ;特发性间质性肺炎(idiophathic interstitial pnumonia IIP)的病理和临床分类;各型IIPs病理特征比较;特发性肺纤维化（idiophathic pulmonary fibrosis, IPF）; [临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展 [辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺） ;2、HRCT： ;IPF 影像学;IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后; 肺内不规线条网格样改变，小囊性气腔，胸膜下线 3、肺功能 进行性限制性通气功能障碍，弥散量减少 4、实验室 血沉、LDH、丙种球蛋白、类风湿因子、抗核抗体 ; [诊断标准] （一）确诊标准一 1、外科活检 2、同时具备 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病，药物中毒，职业环境性接触和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍伴弥散功能的下降 ③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻璃样阴影 （二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4条主要标准和3条以上的次要标准 ;1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减少而FEV1/FVC正常或增加]和（或）气体交换障碍[静态/运动时P（A-a）O2增加或DLCO降低] ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝肺或伴有极少量磨玻璃样阴影 ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断 2、次要诊断标准 ①年龄50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难 ③病程≥3个月 ④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音 ? ? ;IPF非创伤性诊断主要/次要条件;采用ATSER