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干燥综合征 开化县中医院 吴国伟 一、概述 是一种以口、眼干燥为特征，主要累及泪腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病 分为原发和继发，后者见于RA、SLE、MS、PM（或DM）、CHV等 中年妇女多见，男女9~10：1 一、概述 是一种以口、眼干燥为特征，主要累及泪腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病 分为原发和继发，后者见于RA、SLE、MS、PM（或DM）、CHV等 中年妇女多见，男女9~10：1 以抗SSA、SSB抗体阳性为特征 病理特点：慢性淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体组织破坏 二、病因和病理 病因不明，可能与 遗传、感染、性激素水平有关 发病机制：多病因，机体细胞及免疫功能异常，B淋巴细胞高度反应性增生产生大量细胞因子、高球蛋白血症及多种自身抗体，导致局部组织炎症损伤 病理特征：唾液腺、泪腺及体内任何组织大量淋巴细胞聚集浸润，称为假性淋巴瘤，少数可出现血管炎改变 三、临床表现 （一）外分泌腺表现 1、口干燥征：a、口干，讲话及进食固体食物需频繁饮水； b、舌面光滑、干燥或溃疡 ；c、猖獗齿-牙齿变黑、片状脱落、仅留有残根；d 腮腺和/或颌下腺一过性或慢性、复发性肿大，一侧或双侧肿大，伴有疼痛及压痛 2、眼干燥征（干燥性角结膜炎） 眼干涩、异物感、泪少、畏光、眼易疲劳、视力下降等 3、呼吸道、消化道、阴道、皮肤等部位的干燥症状 （二）系统性表现 皮肤黏膜病变 双下肢紫癜样皮疹、结节红斑样皮疹、口腔溃疡及雷诺现象 关节、肌肉病变 关节疼痛、肌痛、肌无力，肌酶正常 消化系统病变 肝、脾肿大，黄疸、GPT增高、阻塞性胆管炎及自身免疫性胆管炎、急慢性胰腺炎及胰腺外分泌功能低下、萎缩性胃炎 、吞咽困难等 （二）系统性表现 肾脏病变 远端肾小管病变引起肾脏重吸收功能下降，可导致低钾性周期性麻痹、肾小管酸中毒、肾性尿崩、肾性软骨病及泌尿系结石 神经系统病变 周围性：感觉神经病变--下肢麻木、疼痛 中枢性：癫痫发作、意识障碍、精神症状 呼吸系统病变 呼吸道干燥、肺间质纤维化----干咳、进行性呼吸困难、呼衰 （二）系统性表现 心血管病变 肺心病、心包积液、心衰 淋巴组织增生 全身多处淋巴结肿大，病理提示良性增生，称为假性淋巴瘤，日久可向恶性淋巴瘤转化 血液系统病变 全血细胞减少，但骨髓检查正常 四、实验室检查 ANA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗ds-DNA抗体、抗RNP抗体、ACL抗体均可阳性，RF呈高滴度阳性 抗SSA抗体、抗SSB抗体在SS中阳性率分别为70%、40% 抗SSB抗体诊断特异性高 抗SSA抗体、抗SSB抗体与疾病活动无关 五、诊断标准 参照欧洲诊断标准 1、有3个月以上的眼干涩感，或眼有砂子感，每日需用人工泪液3次以上。具有其中任1项者为阳性 2、有3个月以上的口干症，或进干食时需用水送下，或有反复或持续不退的腮腺肿大。具有其中任1项者为阳性 3、滤纸试验5mm/5min或角膜染色指数4为阳性 4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶1/4mm2 五、诊断标准 5、腮腺造影，唾液腺同位素扫描，唾液流率中有任1项阳性者 6、血清抗SSA 抗体、抗SSB抗体阳性 凡具备上述6项中的至少4项者，可确诊为原发性SS。已有某一肯定结缔组织病同时有上述1或2，另又有3、4、5中的两项阳性则诊为继发性SS 六、鉴别诊断 SLE RA 伴有口眼干燥症状的其他疾病 七、治疗原则 无多系统损害者 对症治疗 有多系统损害者 对症治疗+系统治疗 1、合并关节肌肉病变 非甾体抗炎药及氯奎 2、肾损害合并低钾性周期性麻痹 补钾 3、合并神经系统病变、肾损害、血管炎、肺间质病变、血液系统病变等，用激素治疗，病情严重者+免疫抑制剂 4、免疫调节剂