肾上腺皮质功能减ppt课件.ppt

原发性慢性肾上腺皮质功能减退Primary Chronic Adrenocortical Hypofunction;肾上腺; 肾上腺解剖生理学;肾上腺皮质激素 盐皮质激素：醛固酮 糖皮质激素：可的松、氢化可的松 性激素：雄激素 ;下丘脑-垂体肾上腺轴; 下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官;;Addison 病 病名;二、概 述;感 染;自身免疫性肾上腺炎;其他少见原因;1、肾上腺结核： 过去占80%， 西方20%，现我国40% 病理：血行播散、干酪样坏死、结核结节、 淋巴、巨噬、内皮细胞浸润 2、特发性肾上腺萎缩： 自身免疫反应---抗肾上腺抗体 伴随病：桥本氏甲炎、甲减、恶性贫血;病因和病理;三、临床表现常见临床表现的出现率%;乏力;色素沉着 ;色 素 沉 着;Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比;;Addison’s disease;Addison’s disease;Addison’s disease;Addison’s disease;;;皮肤和粘膜色素沉着： 多呈弥漫性，以暴露部位，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。 部分病人可有片状色素脱失区。 ;低血压;低血钠;高血钾;胃肠道症状;低血糖;神经精神症状;性功能紊乱;醛固酮缺乏表现;其他表现;四、肾上腺危象 ;五、实验室检查;3、肾上腺皮质功能检查;ACTH 兴奋试验;ACTH兴奋试验分析：;ACTH兴奋试验意义;肾上腺CT;肾上腺正常CT表现;肾上腺正常CT表现;肾上腺正常MRI表现;肾上腺正常MRI表现; 血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 有氮质血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 ACTH 兴奋试验 无反应 影像学检查： 胸部X片 —心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT —结核者增大、钙化 —自身免疫性 缩小 ;六、诊断与鉴别诊断 ;鉴别诊断;七、治疗;1. 饮食指导;;基础治疗;基础治疗;药物的评价;;给药方式一般模仿激素分泌周期，在上午8耐服皮质醇20mg(或皮质素25mg)，下午4时服皮质醇10mg(或皮质素12. 5mg)。 若采用强的松、强的松龙或地塞米松替代，则宜在睡前药药．用量为强的松或强的松龙5～7．5mg或地塞米松0 .25～0．75mg 这样既可抑制ACTH晨间的峰值分泌．又可提供病者足够的糖皮质激素清晨需要量。 个别激素需求量多的病人，尚需于下午再给予5～lOmg的皮质醇。以上所述为每日所需的大致剂量 可根据具体情况适当增减． 有糖尿病、肥胖或溃疡病、活动性结核病、精神紊乱者．剂量宜稍减．不足时佐潴钠激素;判断皮质激素替代治疗是否适当．相当程度上依靠主观估计。 体重过度增加通常提示过量．而剂量不足则表现乏力和严重的色素沉着 。 有人认为：没有可靠的生化指标提示激素的合适剂量 ，血和尿的皮质醇定量测定既无必要，也无帮助 ；血ACTH 水平也不能作为剂量合适的标志．因为ACTH呈脉冲性分泌，也因服用的短效糖皮质激素通常不能将ACTH抑制到正常水平。 应注意的是．当与利福平和巴比妥类等肝微粒体酶诱导剂合用时，常使皮质醇代谢加快．而出现糖皮质激素不足表现。;病因治疗;治疗进展;肾上腺危象;肾上腺危象;治 疗;危象治疗;临床病例讨论（一）全身皮肤黏膜色素沉着2月余;病史特点;体格检查 ;辅助检查;ACTH： 8:00? 2000 ↑pg/ml(7.2~63.3)， 16:00? 2000 ↑pg/ml； 醛固酮：立 130 ng/L（80~370），卧 137 ng/L（30~200） 肾素：立 0.547↓ ng/ml/h（0.93~6.56）， 卧 2.1↑ ng/ml/h（0.05~0.79） 血管紧张素Ⅱ： 立 472.3↑ ng/L（55.3~115.3） 卧 243.7↑ ng/L（0.05~0.79） 性激素