肾上腺皮质功能减退症ppt课件.ppt

原发性肾上腺皮质功能减退症(Primary Adrenal Insufficiency,PAI);原发性肾上腺皮质功能减低 继发性肾上腺皮质功能减低 医源性肾上腺皮质功能减低;Addison 病病名;慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病);流 行 病 学 ;原发性肾上腺皮质功能低减症的病因;波兰Addison病病因的变化;Primary adrenocortical insufficiency: different clinical presentation in a group of Italian patients (n = 317) in the years 1969–1999.; 国内以结核性多见，男：女=1:2~3 国外多为自身免疫所致，称特发性; 双侧肾上腺皮质破坏 伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多发性内分泌综合征（APS）。 白种人HLA B8、DW3频率较高。; 感 染;自身免疫性肾上腺炎;在结核病时，因病灶中含脂质较多，坏死区呈黄色，状似干酪，称为干酪样坏死（caseous necrosis）。 镜下为无结构颗粒状红染物，不见坏死部位原有组织结构的残影，甚至不见核碎屑，是坏死更为彻底的特殊类型凝固性坏死。 回;恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症;肾上腺脑白质营养不良症;;;下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴;皮质醇缺乏表现 ;色 素 沉 着;Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比;皮肤色素沉着;色素沉着原因;糖原代谢、糖异生、周围组织的葡萄糖利用； 脂代谢； 对免疫和炎症的影响； 对骨骼肌和结缔组织的作用； 对水和电解质的作用； 对神经、精神和行为的作用； 胃肠作用； 应激作用等 ;;皮质醇缺乏的表现 内分泌代谢：低血糖、低血钠 心 血 管：低血压、小心脏、心音低钝 胃 肠 道：食欲减退、嗜咸食、恶心呕吐、消化不良等 精神 神经：表情淡漠、乏力易疲劳、嗜睡 泌尿 生殖：排水能力下降+大量饮水--稀释性低钠血症 阴毛腋毛脱落、闭经、性功能减退 应激力减弱：感染及外伤时易于出现急性肾上腺危象; 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克;原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现;其他表现;血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有氮质 　　　　　　血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 影像学检查： 胸部X片 —心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT —结核者增大、钙化 　　　　　　　　　　　　　 —自身免疫性 缩小 ;; 肾上腺结核的影像改变;激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低 ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下 血浆ACTH测定：原发性－增高 ;典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验）;肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）;肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）;;;;激素替代治疗;伴有合并症时的激素替代;应激状态下的激素剂量调整;肾上腺危象的治疗;肾上腺结核的抗痨治疗;常规替代治疗效果判断;病因治疗;诱 因;临 床 表 现;治 疗;;;思 考 题;