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临床医学运动神经元病ppt课件
1874年，Jean Mactin Charcot
是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。 ;发病机理;兴奋性氨基酸毒性作用 -1;兴奋性氨基酸毒性作用-2 ;兴奋性氨基酸毒性作用-3 ;基因因素-1 ;免疫因素 ;神经营养因子;散发性运动神经元病 ;病理-1;病理-2;临床表现
肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）
进行性脊肌萎缩（progressive spinal muscular atrophy，SMA）
进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy）
原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis）;肌萎缩性侧索硬化症;肌萎缩性侧索硬化症;肌萎缩性侧索硬化症;进行性脊肌萎缩;进行性延髓麻痹;原发性侧索硬化;辅助检查;辅助检查-影像学;??断;世界神经病学联合会（the world Federationof Neurology, WFN）:ALS诊断标准;鉴别诊断:肌萎缩性侧索硬化症 ;鉴别诊断:进展性脊肌萎缩 ;鉴别诊断:原发性侧索硬化;治疗;抗兴奋毒性;;遗传性运动神经元病;分类;家族性ALS;分子遗传学;遗传性进行性脊肌萎缩症 ;SMA-Ⅰ 婴儿型SMA（Werdnig-Hoffman病）;SMA-II 少年型SMA（Wohlfart-Kugelberg- Welander病）;SMA-III 成人型SMA（Wohlfart-Kugelberg- Welander病）;延髓脊肌萎缩症（Kennedy’s disease）;远端型脊肌萎缩症;肩胛型脊肌萎缩症;家族性进行性延髓麻痹
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