原发性醛固酮增多症5ppt课件.pptVIP

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism) ;醛固酮是什么;肾上腺;肾上腺皮质激素 盐皮质激素：醛固酮 糖皮质激素：可的松、氢化可的松 性激素：雄激素 皮质 : 约占肾上腺的80—90％。由外向内可分为球状带、束状带和网状带三层 髓质 约占肾上腺的10—20％;介 绍 内 容;定 义;发病率;;推荐筛查的病人;病 因 分 类;类 型 相对发病率(%) ;分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤（aldosterone-producing adenoma）;特发性醛固酮增多症(idiopathic hyperaldosteronism,IHA);分泌醛固酮的肾上腺皮质癌(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma);血管紧张素Ⅱ反应性肾上腺皮质腺瘤;原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia,PAH);糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid suppressible hyperaldosteronism ,GSH);家族性醛固酮增多症-Ⅱ型（FH-Ⅱ）;异位醛固酮分泌性腺瘤或癌;病理及病理生理;临 床 表 现;3、失钾性肾病及肾盂肾炎： 长期大量失钾，小管功能紊乱，浓缩功能受损，多饮、多尿，尤其是夜尿增多，同时易伴发尿路感染、肾盂肾炎。长期继发性高血压则可致肾动脉硬化引起蛋白尿和肾功能不全。 4、心脏功能改变： 心律失常，Q－T间期延长，U波出现,容易引起左心室肥厚，左心室舒张期充盈受限 。 5、其它：儿童生长发育迟缓，胰岛素释放减少，糖耐量减低等。 ;诊断流程;【实验室检查】;18-羟皮质酮（18-OHB）、18-羟皮质醇（18-OHF）、18氧皮质醇（18-OF）测定　 18-羟皮质酮为醛固酮的前体，在醛固酮腺瘤和原发性肾上腺皮质增生者18-羟皮质酮的基础水平常＞100ng/dl（正常为10.1±6.5ng/dl），而特发性醛固酮增多症则低于此值。 18-羟皮质醇和18氧皮质醇是皮质醇经C-18氧化生成的衍生物，在糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症者显著升高，尤其18氧皮质醇常3～4倍于醛固酮含量；在醛固酮腺瘤和原发性肾上腺皮质增生者宜有升高，但低于血浆醛固酮水平，而在特发性醛固酮增多症者则为正常水平。;肾K排泄;肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS）测定;;ARR 测定;肾素-血管紧张素-醛固酮测定;肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS）测定;细胞外液??量降低 肾小管内钠离子浓度降低 站立 --肾素释放--肾素血管紧张素升高 ACTH 和高血钾--醛固酮分泌增加 ACEI（依那普利等）、ARB、醛固酮抑制剂、利尿剂停用2-4周; ⑴ 促进肾素分泌的主要因素有细胞外液容量降低和肾小管内钠离子浓度降低，站立可刺激肾素释放。醛固酮的分泌主要是通过肾素血管紧张素的作用。 ⑵ 各种影响血容量、血钾和血钠的因素均可影响化验结果，降压药物特别是血管紧张素转换酶抑制剂和利尿剂等会干扰试验结果，应尽可能停用2-4周（血压较高不能完全停降压药时，结果要综合分析） ⑶ 在卧立位采血时，为便于分析，应同时采血查皮质醇，用以判别ACTH或应激对醛固酮的影响。;肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS）测定意义; ⑵ 继发性醛固酮增多症的诊断，特点是高肾素高醛固酮， ⑶ 醛固酮减少的原因有原发性肾上腺皮质功能减退症、腺垂体功能减退症、先天性肾上腺增生中的11、17、21羟化酶缺乏。 ;ARR的影响因素;ARR的影响因素;ARR的影响因素;ARR的计算和结果判断;;筛查和诊断性实验需停用影响醛固酮水平的药物 β阻滞剂、甲基多巴，可乐定——假阳性 ACEI,ARB,CCB,利尿剂——假阴性 可用降压药物： 缓释维拉帕米 Verapamil 肼苯哒嗪 Hydralazine 盐酸哌唑嗪 Prazosin Hydrochloride 甲磺酸多沙唑嗪 Doxazosin Mesylate 盐酸特拉唑嗪片 Terazosin Hydrochloride ;影响RAS系统的药物和激素;停用 2 周: 噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成) 吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH) 停用 1 周: ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾) 拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性);如果ARR的测定值仍不能确定诊断，高血压可以被对醛固酮测定结果影响小的药物控制，停用可能影响