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原发性骨髓纤维化ppt课件
原发性骨髓纤维化 ;概念;一、病因和发病机制;二、临床表现;三、实验室检查;（2）血涂片镜检，ALP染色: 外周血出现幼红、幼粒细胞出现于90%以上的病例，以中幼及晚幼粒、红细胞为主。半数病例可出现原始、早幼粒细胞及红细胞。外周血成熟红细胞大小不等及畸形，出现异形的泪滴样红细胞是MF(纤维化期)的一个重要的特征性的血象，还可见到椭圆形，靶形或多嗜性红细胞。血片中还可见巨大畸形的血小板，伴异常颗粒，偶见巨核细胞碎片。;（3）骨髓穿刺及活检：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。骨髓活检：网状纤维细胞及胶原纤维细胞明显增生，严重可见骨质增生。
肝脾：有髓外造血灶。
;（4）骨髓X线检查：约70％患者有骨硬化表现；骨质致密度呈现不均匀性的增加，并伴有斑点状透亮区，外观呈毛玻璃状，骨小梁变粗或模糊，分界消失，骨膜增厚骨髓腔狭窄。多见于胸骨、肋骨、锁骨、股骨、肱骨、脊柱、骨盆。
（5）细胞遗传学检查（ph1）:有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。
（6）其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。血沉可轻度增快，基础代谢率可增高。 ;四、诊断;（4）肝脾、淋巴结病理显示：巨核细胞，粒细胞，红细胞等髓外造血现象.
（5）骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增多是确诊骨髓纤维化的主要依据。
上述标准必须具备第5项，加上其它4项中任2项，并能排除继发行骨髓纤维化者，可诊断。;．MF分级标准：;．PMF的诊断标准;五、鉴别诊断;（2）伴骨髓纤维化的疾病：如癌转移、炎症反应、骨病、慢性放射病等可有骨纤的临床表现，但只要注意原发病就不难鉴别。
（3）慢性肝病合并肝硬化，肝纤维化，脾功能亢进或原因不明巨脾应反复检测血象，可及时行骨髓穿刺及活检明确诊断;治疗;;;;发性骨髓纤维化疗效评价标准;八、预后;THANKS
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