溶血性贫血ppt课件_3.ppt

同学们好;溶血性贫血;溶血性贫血概念;溶贫病因分类;红细胞外在因素损伤;溶血性贫血的特点;溶血性贫血的临床表现 ;溶贫的实验室诊断;;红细胞破坏增加的证据;血管内溶血的证据;;;溶贫血象; 红细胞碎片 ;左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工造成的皱缩红细胞 （涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性） ;多嗜红细胞;Howell-Jolly小体;Howell-Jolly小体 Cabot环 ;Cabot环 ;嗜碱点彩红细胞;;;;几种溶贫红细胞自身溶血试验的改变; 其他鉴别溶贫的实验室检查 酸溶血试验 冷热溶血试验 变性珠蛋白小体生成试验 红细胞酶活性测定 包涵体生成试验 热变性和异丙醇试验 碱变性试验和血红蛋白电泳 SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳 基因分析;血管内和血管外溶血的鉴别;鉴别诊断;;遗传性球形红细胞 增多症;遗传性球形红细胞增多症 是一种红细胞膜先天缺陷的溶血性贫血，其特点为慢性溶血过程常伴有急性发作，循环血液中球形红细胞增多，红细胞渗透脆性增高，并有不同程度的脾肿大和黄疸。世界各地均有发生，我国也有报道。 遗传规律 常染色体显性遗传，两性患病率相等。少数可为常染色体隐性遗传。 ;临床分型;体征：主要为脾肿大，肝脏一般可以触及，并有程度不 一的黄疸和贫血。 并发症： 常因感染 、妊娠及其他因素而诱发溶血危 象，但一般不太严重；诱发再障危象，一般较 凶险，重者甚至可以致死；此外，胆结石常为 多见的并发症，可出现阻塞性黄疸和感染的症 状。;实验室检查;球形红细胞;红细胞渗透脆性试验：增高，但有10％～20％的患者正常。 红细胞孵育脆性试验：轻型患者也增加。 自 身 溶 血 试 验：48小时红细胞溶血率达10％～30％， 甚至50％，加入葡萄糖或ATP，溶血程 度显著减轻。 酸化甘油溶血试验： 阳性 ;骨髓检查 ;(1)增生明显活跃。(3)红细胞系显著增生，幼红细胞百分比常＞O．50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。(4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。;其他检查;鉴别诊断;治 疗;遗传性椭圆形红细胞 增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症是一组高度异质性疾病。各亚型之间的临床表现，红细胞形态分子病理学等都有区别，但共同特点是外周血中出现大量椭圆形、卵圆形或棒状红细胞，其中以椭圆形红细胞为主，一般可高达50％～90％，国内学者提出超过25％就有诊断意义。HE有家族遗传史，大多数患者为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传。男女均可发病，多为杂合子，少数严重溶血者为纯合子。;临床表现和分型;HE又可分为以下几个亚型;实验室检查;;鉴别诊断;遗传性口形红细胞 增多症;;;口形红细胞;;红细胞葡萄糖-6-磷酸 脱氢酶缺陷症 glucose-6-phosphate dehydrogenase;G-6-PD缺乏症是遗传性红细胞酶缺陷病中最为常见的一种。患者遍及世界各大洲，估计总数在2亿人以上，国内近年调查发现以广西、海南、云南的部分地区最为多见，其次为广东、福建、浙江及长江流域各地，淮河流域以北较为少见。 该病患者绝大多数平时没有贫血和临床症状，但在一定条件下，如应用氧化剂药物，使用蚕豆或感染时，可以发生明显的溶贫。;本病为X伴性不完全显性遗传，即突变基因在X染色体上，具有不同的表现度。男性缺乏者为半合子，女性缺乏者多为杂合子，女性纯合子必须父母均有缺陷才表现。女性可有中间型，表现为红细胞缺陷但临床并无溶血反应。 控制G-6-PD的基因可有多种突变型。目前已知的变异性在190种以上。约半数其酶活力与正常无异且无临床表现。 ; 分 型 先天性非球形红细胞性溶血性贫血 蚕豆病 药物诱发溶血 感染诱发溶血 新生儿高胆红素血症 ;蚕豆病 favism 蚕豆病有明显的季节性，好发于儿童，溶血发作多为急重。是由于食用蚕豆或接触蚕豆花粉后而发生的急性溶血性贫血。 原因：由于蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物质，可使G-6-PD缺陷患者中的红细胞