溶血性贫血检测诊断学第7版ppt课件.pptVIP

周 有 利;溶血性贫血（hemolytic anemia）;溶血性贫血的分类;按溶血发生部位分类（RBC破坏场所） 血管内溶血：RBC在血管内破坏 见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、PNH 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏 AIHA，遗传性球形细胞增多症 ;溶血性贫血检测;一、溶血性贫血的筛查检测 确定是否有溶血; 【参考值】：50mg/L 【意义】：血管内溶血时明显增高 血管外溶血时正常或轻度升高;【参考值】：0.7～1.5 g/L 【临床意义】： Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著减低 Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等 鉴别肝内外阻塞性黄疸 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 肝外阻塞性黄疸正常或增高;血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白 【结果判定】阴性 【临床意义】见于各种原因所致的严重血管内溶血;肾小管上皮细胞吸收血红蛋白，代谢成含铁血黄素。当细胞脱落至尿中，铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化铁，显微镜下尿沉渣可有深蓝色物质出现，即为阳性。 【结果判定】阴性 【临床意义】见于慢性血管内溶血，如PNH;（五）RBC寿命测定 51Cr同位素标记 参考值：25~32天 半衰期15天，说明有溶血存在 ;（六） 血红蛋白尿测定（hemoglobinuria）; 裂细胞schistocyte 红细胞可呈梨形、泪滴性、新月形、长圆形、哑铃型、逗点性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。 ;（八）血清胆红素（TBIL）增高，已非结合胆红素（间接胆红素，IBIL）增高为主 【参考值】 TBIL 0~1.2mg/dl ( 0~20.5 ummol/L) IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 【临床意义】提示溶血;（九）?红细胞代偿增生; 红细胞大小不均anisocytosis 红细胞大小悬殊，直径可相差一倍以上。 反映骨髓中红细胞增生明显旺盛。见于增生性贫血，而在巨幼细胞贫血中尤为明显。MDS中也可见。; 嗜多色性 红细胞呈淡灰蓝或紫灰色，是未完全成熟的红细胞，体积较正常红细胞稍大，胞质呈嗜碱性着色的物质为少量残留的核糖体、线粒体等成分。 其增多反映骨髓造血功能活跃，???细胞系增生旺盛。见于增生性贫血，尤以急性溶血性贫血时为最多见。; 嗜碱性点彩 细胞内见到散在的大小和数量不一深蓝色颗粒。点彩红细胞属于未完全成熟的红细胞，有时与嗜多性并存。 多见于铅中毒及骨髓增生旺盛的贫血如溶贫，巨幼贫。;染色质小体 又称豪－乔小体，为紫红色圆形小体，是核染色质的残留部分。 常见于骨髓增生旺盛的贫血如溶贫，巨幼贫等;卡波环（Cabot) 一种紫红色成圆形或8字形细线状环。可能是纺锤体的残余物或是胞质中脂蛋白变性所致。 常与染色质小体同时出现，见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、铅中毒及白血病等。; 有核红细胞 有核红细胞即幼稚红细胞，均存在于骨髓中，正常人外周血中不能见到，在出生一周之内的新生儿外周血中可见到少量。 见于：①各种溶血性贫血②红白血病③髓外造血④骨髓转移肿瘤;二、哪一类溶血性贫血？;(一) 红细胞膜缺陷的检验 ;?;2.红细胞孵育渗透脆性试验;（二）红细胞内酶缺陷的检验;【参考值】正常人轻微溶血，溶血度 3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 【临床意义】 1） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （G-6PD）缺乏症、 蚕豆病溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正。 2）丙酮酸激酶缺乏症加葡萄糖不能纠正，加入ATP能纠正。 ;（三）异常血红蛋白的检测;(四)自身免疫性溶血的检验;抗人球蛋白;; 将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂 病人 血清 RBC 抗IgG;【参考值】正常人直接、间接均抗人球蛋白试验均阴性 【临床意义】 1）阳性见于AIHA， 新生儿溶血病，SLE等 2） AIHA大多为IgG （温抗体型 37℃条件下作用最强 ），少数为IgM (冷抗体型 4℃条件下进行试验) 3）间接试验主要见于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体检测。;2.冷凝集试验;（五）阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmal nocturbal hemoglobinnuria, PNH);1. 酸溶血试验 (Ham试验) ;Ham试验;PNH不同时间尿样;2.蔗糖水溶血试验;3.蛇毒溶血试