2011尿崩症ppt课件.pptVIP

尿 崩 症diabetes insipidus，DI;重 点;AVP的结构和合成;下丘脑视上核,室旁核 ↓ AVP-NPII分泌颗粒 ↓ 纤维束通路 ↓ 垂体后叶贮存 ;AVP受体;AVP的作用;调节体内水代谢,维持水平衡 AVP→远曲小管和集合管→AVPR结合 →激活蛋白激酶，膜蛋白磷酸化→ 水孔蛋白2表达→水份重吸收;AVP 分泌的调节;定义和分类;中枢性尿崩症的病因和发病机理;原发性：占1/2～1/3：神经元数目减少， AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体 继发性：外伤(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性 疾病、自身免疫性疾病 遗传性：可能为渗透压感受器缺陷 20号染色体上编码AVP-NPⅡ基因突变 Wolfram综合征;肾性尿崩症的病因和发病机理;遗传性：X 连锁隐性遗传:编码肾AVP受体基因突变(90%)；常染色体隐性遗传:编码水孔蛋白2基因突变(10%) 继发性：肾小管功能损害，慢性肾盂肾炎，药物，电解质紊乱;妊娠期尿崩症;临床表现;辅助检查;禁水加压素试验 原理 正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿量减少,尿渗透压↑,血渗透压无改变 中枢性:禁水→血容量↓→AVP分