脑深部对称性病变的鉴别诊断课件.pptVIP

* 《规范》及指导原则适用于食品药品监管部门对第三类医疗器械批发/零售经营企业经营许可（含变更和延续）的现场核查，第二类医疗器械批发/零售经营企业经营备案后的现场核查，以及医疗器械经营企业的各类监督检查 * 脑深部对称性病变的鉴别诊断 Victor，Adams，Collin?(1)有影响维生素B1减少的病史。?　　(2)眼外肌麻痹(尤其外直肌)、眼球震颤、同向凝视障碍。?　　(3)共济失调(步态性)。?　　(4)意识障碍：精神错乱、沉睡昏迷。?　　(5)精神症状：注意力和记忆力障碍，时间、空间的定向障碍、虚构。?　　(6)血中丙酮酸盐含量增高。 　酒精中毒性脑病 2?疾病分类 　　精神科 3?症状体征 　　有无智力减退、性格改变及记忆力障碍；了解病程长短，生活自理能力情况。 　　三种综合征的特征性表现为： 　　（1）Wernick脑病：在长期饮酒的基础上，一次过量饮酒后突然发生谵妄、昏睡、肌肉抽搐或眼球麻痹、去大脑强直或昏迷，清醒后可转为以下二种综合征。 　　（2）柯萨可夫精神病：缓慢起病，以记忆障碍为主，伴虚构或错构、定向力障碍，可有情感和动作迟钝。可发生程度不同的多发性神经炎，检查见肢体感觉障碍、肌萎缩、腱反射减弱或消失，严重时可瘫痪。 　　（3）慢性酒精中毒性痴呆：缓慢起病，有严重的人格改变，记忆减退及智能障碍；社会功能及生活自理能力下降或消失。脑电图可有低波幅慢波；脑CT示脑室扩大，大脑皮质特别是颞叶显著萎缩。 4?疾病病因 　　详询有无长期的、大量的饮酒史。 5?诊断检查 　　全面体检，及作神经系统检查及精神检查。检验包括血常规，肝、肾功能，血电解质，酶谱，血糖检查，并进行脑电图(脑电地形图)、头颅CT检查。应与其他脑器质性疾病相鉴别。 6?治疗方案 　　1、戒酒治疗 　　（1）一次性断酒：重症患者及出现严重戒断反应者，可用与酒精有交叉依赖的苯二氮卓类替代，替代成功后，再撤停药物。可选用 　　① 安定10mg，或5mg，2/d； 　　②佳静安定0.4mg，2/d； 　　③氯硝安定1.0mg，2/d。 　　（2）厌恶疗法：皮下注射阿扑吗啡20mg后，令病人闻酒味，当病人快要呕吐时，给病人饮酒一杯。如此每日或隔日一次，连续10～30次后，即可形成对酒及酒味的呕吐反射，达到戒酒目的。 　　（3）服抗饮酒剂：双硫仑0.25或0.5g，l/d，1～3周为一疗程，冠心病及急性中毒状态禁用。 　　2、一般支持及对症治疗： 　　（1）纠正营养不良：高糖、高蛋白饮食和白蛋白、氨基酸及大量维生素，静滴1/d，7d为一疗程。 　　（2）促进神经细胞功能恢复，给予谷氨酸钾或谷氨酸钠、γ-氨酪酸、ATP、辅酶A、细胞色素C及B族维生素。 　　（3）周围神经炎治疗见多发性神经炎节。 　　3、传统中医中药，辨证论治，针灸疗法。 　　4、加强心理治疗，促进其职业康复及提高社会适应力。 　　护理： 　　1、按精神科及神经科一般护理常规。 　　2、对生活不能自理病人，加强护理保护，防止衰竭及跌伤。配合医生心理治疗，耐心指导并帮助患者进行生活及社会适应能力的训练。 7?保健贴士 　　成人酒精重度中毒后可并发中毒性肺水肿、脑血管意外（缺血性脑梗死、脑出血）、频发室早、房颤等多种心律失常及肝功能损害；大量饮酒后还可出现急性乙醇中毒性肌病，肌痛，肌无力、肌肉肿胀，横纹肌溶解而导致急性肾衰竭。 　　慢性酒精中毒患者除基底节供血不足外，还有有氧代谢障碍、细胞变性萎缩，逐渐出现欠规律、不节律的类帕金森征。病情变化与饮酒关系极为密切。可出现持续性共济失调。有人经CT证实，大都有小脑萎缩，可能与供血不足及慢性中毒性变性、退化、萎缩有关。也称之为小脑共济失调。[1] CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。MRI是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影，6～12个月后恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。 硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取，嗜酒者常以酒代餐，甚至数天不进食；长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良，慢性肝病的发生率增加，使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶，使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A，将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来；使α-酮戊二酸转化成丁二酸，后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑