临床医学周小平老师 自身免疫性肝病ppt课件.pptVIP

自身免疫性肝病的诊治 ;AIH 的概念;三个综合征;自身免疫性肝病的共性;自身免疫性肝炎（AIH）;特殊表现 关节痛：骨科和免疫科； 皮疹：皮科 无症状：健康查体发现肝功能异常 常伴有其它自身免疫病：SLE，干燥综合征，甲状腺炎，溃结等自身免疫病的表现。;原发性胆汁性肝硬化（PBC） 总的特点 起病隐袭，慢性进展性疾病。 中年女性多见。 早期病人肝内淤胆症状为主：瘙痒和黄疸(部分患者常因瘙痒就诊皮科或神经科)。 中晚期病人有肝硬化、门脉高压的表现。 常伴有其它自身免疫病，如：SS、自身免疫性甲状腺炎、SLE、溶血性贫血和血小板减少性紫癜等。;原发性硬化性胆管炎（PSC） 总的特点 基本同PBC。 男性多见，任何年龄，婴儿和儿童也可见。 特殊之处有：青壮年男性多见，常因胆道感染出现发热，合并溃疡性结肠炎者较多。 自身抗体：多为阴性或低度阳性，典型自身抗体不常见。ANCA可能与PSC有一定关系。;原发性硬化性胆管炎（PSC）的主要特征 ;自身免疫性胆管炎（AIC） 总的特点 具有自身免疫特点的慢性肝病。 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA（+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。;自身免疫重叠综合征;重叠综合征的三种可能状态;主要累及女性 (占所有 病例的75%) 慢性反复性疾病，伴关节痛 自身抗体：ANA 、 SMA 、抗-LKM1等 高丙种球蛋白血症 HLA B8、DR3或DR4抗原阳性 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排除其他肝病 强的松单独或联合硫唑嘌呤治疗有效 ;特 征 I 型 II 型 III 型 自身抗体 ANA SMA 抗LKM1 抗SLA/LP 相关自身抗体 pANCA、抗ASGPR 抗LC1，抗ASGPR ANA、SMA、 抗ASGPR 发病年龄 任何年龄 2~14岁 任何年龄 共存免疫性疾病 自身免疫性甲状腺炎 白斑、I型??尿病 与I型一致 溃疡性结肠炎、滑膜炎 自身免疫性甲状腺炎 遗传因素 DB1*0301,*0401, HLA-B14,HLA-DR3 不确定 自身抗原 不定 P-450 IID6(CYP2D6) tRNP(Ser)see P-450 IA2(APS1) P-450 IA6(APS1) 治疗 糖皮质激素 糖皮质激素 糖皮质激素 注：抗ASGPR：抗唾液酸糖蛋白受体抗体; 抗LC1：抗肝细胞I型胞液抗原抗体 ; 抗SLA/LP：抗可溶性肝/胰抗原抗体; APS1：I型自身免疫多腺性综合征；pANCA: 抗中性粒细胞胞浆成分抗体; tRNP(Ser)see: 转运核糖核蛋白复合体;自身抗体 靶抗原 意义 ANA