肾上腺疾病ppt课件_6.pptVIP

肾 上 腺 疾 病;一、肾上腺组织形态学;（三）肾上腺皮质易发生结节，故肾上 腺发生“意外瘤”常见。 （四）皮质与髓质无包膜分开，两者有 密切关系，去甲肾上腺素转变为 肾上腺素所需的苯乙醇胺甲基转 移酶的合成需要高浓度的皮质醇 参与。 （五）在髓质中合成去甲肾上腺素和肾 上腺素的细胞有所不同; ;（六）嗜铬细胞的分布：交感神经节、副交感神经节、腹主动脉分叉处（ Zuckerkandl 器 ，与肾上腺一样也能合成去甲肾上腺素和肾上腺素，神经节只合成去甲肾上腺素） 约15-20%成人嗜铬细胞瘤为肾上腺以外的瘤。包括Zuckerkandl apparatus、肾门、肝门、肾上极或下极、肝及下腔静脉之间，靠近胰头、腹膜后、髂窝、髂血管处、卵巢内、膀胱内，肛门内、精索、颅内、腹腔神经节、颈总动脉体。;嗜铬细胞瘤的几个10%;（七）嗜铬细胞分泌的激素：除去甲肾上腺素和肾上腺素外还可分泌其他激素包括多巴胺、VIP、脑啡肽、β-内啡肽、ACTH、血清素、降钙素、甲状旁腺激素相关肽、神经肽Y等，因此嗜铬细胞瘤临床表现不均一，可合并皮质醇增多症、高钙血症、低钾血症、低血糖和糖耐量异常，甚至糖尿病。;八、遗传性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤;嗜铬细胞瘤的基因筛查;九、肾上腺皮质激素合成通路;二、肾上腺疾病;（二）肾上腺皮质疾病 1、增生 （1）先天性：先天性肾上腺皮质增生（酶缺乏）、FH （2）Cushing’s病：下丘脑性、垂体ACTH瘤、 （3）异位CRH/ACTH综合征 ;（4）结节性皮质增生，色素性小结节性肾上腺皮质增生、大结节性肾上腺皮质增生、特醛症 2、肿瘤：皮质腺瘤、皮质癌、McCune -Albright综合征，MEN综合征;（三）肾上腺髓质疾病 1、肿瘤：嗜铬细胞瘤、癌、MEN-2A，MEN-2B、von Hippel-lindau瘤： 2、增生：双侧肾上腺髓质增生 （四）无功能肾上腺肿瘤：意外瘤 假性皮质醇增多症：酒精、抑郁症等引起的皮质醇增多症，医源性库欣综合征。;三、皮质醇增多症;皮质醇增多症诊断; 筛查病人： ;确诊库欣综合征 ;病因诊断;皮 质 醇 增 多 症 的 治 疗;（一）Cushing’s 病的治疗：;2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全切，另一侧次全切(90%)或全切。术后注意防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤, 8%-29%)。激素替代治疗 3. 垂体放疗：传统分次照射或立体定位放射手术 4. 垂体大腺瘤：开颅手术 ;5. 药物治疗 1)肾上腺靶向治疗-类固醇合成抑制剂： 甲吡酮，酮康唑，氨基导眠能，咪妥坦，依托咪酯 2)肿瘤靶向性治疗 生长抑素类似物—Pasireotide(SOM230),sst5选择性结合 以往的奥曲肽和lanreotide是sst2选择性配体，无效。 多巴胺受体增效剂-cabergoline（选择性D2受体激动剂）有效，溴 隐亭疗效有限。ACTH腺瘤有75%表达多巴胺D2受体。 血清素抑制剂（赛庚啶），GABA激动剂（丙戊酸钠）基本无效 3）糖皮质激素受体拮抗剂：RU486（米非司酮） ;（二）肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌：;（四） 异位ACTH综合征：;四、糖皮质激素缺乏;（二）诊断;(三)治疗; 谢 谢 ！