消化系统类癌临床研究现状 课件.ppt

类癌 ; 概述： 类癌的发现和研究已经有100余年的历史，于1907年Obemdorfer首先描述并命名本病。 1.1 什么是类癌 类癌是一种特殊类型的肿瘤，起源于APUD系统中的肠嗜铬（Kultxchizsky）细胞,此种细胞来源于胚胎的神经嵴细胞。因为类癌细胞有嗜银性，又称为嗜银细胞瘤；因为类癌能产生许多肽类和胺类生物活性因子，故又称为神经内分泌肿瘤。;1.2 病因与发病机制 还不清楚。是否与遗传因素、环境因素有关？与消化道息肉、炎症有无关系?; 类癌分泌的血清素（5-羟色胺，5-HT），对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经细胞有刺激作用，使胃肠蠕动增强，分泌增多。类癌产生的生物活性因子所引起的一系列临床症状，称为类癌综合征。; 产生类癌综合征的主要物质是5-HT和缓激肽，组织胺也参与部分作用。5-HT经肝产生的代谢产物能使肺动脉瓣及心内膜下纤维化，可使右心瓣膜发生病变，肺动脉瓣和三尖瓣缩短增厚、僵硬、联合粘连，导致新功能不全。;正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-TH的合成，98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合症的病人，60%的色氨酸可被瘤细胞摄取，经色甘酸羟化酶催化成5-羟色胺酸（5-HTP），再经多巴脱羧酶变成5-HT，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。5-HT经肝、肺、脑中的单胺氧化酶MAO降解成5-羟吲哚乙酸(5-HIAA自尿内排出。;起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高，而尿内5-HIAA排出增加，临床出现典型的类癌综合征。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-HTP转变成5-HT，5-HTP就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加，而5-HIAA增加不明显，此即不典型类癌综合征。;1.3 病理特征 典型的消化道类癌瘤体较小（直径在0.2cm-3.5cm，多在1.5cm左右），常为黄色或灰色黏膜下结节样肿块，质硬，黏膜表面多完整，形态不一，呈结节状、息肉样或环状等形态。少数流体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆肌层。部分类癌为多源性。类癌细胞在显微镜下??方形，柱状，多边形或圆形，细胞核均匀一致，很少有核分裂，细胞浆内含嗜酸性颗粒。;直肠类癌切除标本; 电镜观察，消化道各部分类癌胞浆内颗粒形态与组织化学呈不同表现：小肠类癌细胞内含较多而多形态的颗粒，银染色反应阳性，故为亲银性；胃类癌细胞內颗粒圆形，银染色反应时必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性；直肠类癌细胞颗粒大、圆形、均匀一致，亲银、嗜银染色反应均阴性，故为无反应性。;1.4 发病情况 类癌可发生于任何年龄，出生后10天-92岁均可发生，以40-60岁多见。类癌比较少见，占全部恶性肿瘤0.05%-0.2%，占胃肠道肿瘤0.4-1.8%。国外统计发病率为1.3/10万，国内类癌检出率为10.3/10万。;1.5 类癌发生部位 90%以上类癌发生在消化系统，上至贲门下至肛门均可发生，以阑尾最多见，其次是直肠、末端回肠，少见于结肠、小肠、胃十二指肠、胆道、胰腺。除消化系统外，10%的类癌发生在呼吸系统、甲状腺、胸腺、子宫、卵巢、睾丸、皮肤等部位。;类癌转移途径：直接侵润生长、淋巴转移、血行转移。最多见转移脏器是肝脏和淋巴结。其他少见转移部位：骨、肺、脑、卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰腺、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈、乳腺。;1.6 类癌分型 Williams等学者根据类癌发生部位和细胞银染色反应，将类癌分为前肠、中肠、后肠三种类型。各型类癌的病变部位及特征如下。; 各型类癌病变部位及特征 -------------------------------------------------------------------------------------------- 类型 病变部位 亲银反应 嗜银反应 临床症状 --------------------------------------------------------------------- 前肠型 发生在胃、十二 阴性 阳性 少有，或有不典型类癌 指肠、空肠、胰