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无症状膀胱嗜铬细胞瘤诱发术中应激性心肌病1例ppt课件
无症状膀胱嗜铬细胞瘤诱发术中应激性心肌病1例
张洪宪
北京大学第三医院泌尿外科
病人基本资料
女性,54岁
体检B超发现膀胱肿瘤10余天
无肉眼血尿,无尿路刺激症状,无排尿诱发的头晕、头痛、血压增高、胸痛等症状
既往体健
辅助检查
尿常规:潜血2+
其余常规化验检查正常
泌尿系B超:膀胱后壁直径1cm中等回声,粘膜光滑,基底较宽,向腔内凸起,其内见较丰富血流信号
泌尿系CTU:膀胱后壁偏右上方可见一类圆形结节状影,突入膀胱腔内,直径约1cm,边缘光滑,增强扫描病变明显强化
膀胱镜检查:患者拒绝
CTU showed a round nodule (arrow) with smooth mucosa broke into bladder cavity at the right side of bladder dome.The lesion exhibited intense enhancement on the contrast-enhanced CT scan images(values of 33HUPS,135HUCE)
治疗经过
诊断性经尿道膀胱肿瘤电切术
术中见膀胱内实性结节,位于膀胱右顶部,呈半球形,无蒂,表面粘膜光滑,直径约1cm
肿物较硬,电切较困难,切除第一刀后切面无明显出血,可见类似肌肉样纹理,质地较致密
治疗经过
血压由140/80mmHg升至190/110mmHg,心率由50次/分升至118次/分
患者诉头痛、恶心、胸闷
心电监测;室性早搏二联律,继而出现多导联ST段明显抬高
予2%利多卡因50mg后恢复窦性心律,艾司洛尔10mg静脉滴注、硝酸甘油滴鼻,地尔硫卓静脉推注,20分钟后ST段明显回落,血压和心率逐渐恢复至原有水平
治疗经过
继续完整切除肿瘤至肌层,期间再次发作血压增高、ST段抬高,两次被迫中止手术
急查心肌酶和心肌钙蛋白T(TnT),结果为轻度升高
术毕于麻醉恢复室急查儿茶酚胺示去甲肾上腺素浓度升高,为3.581pmol/ml
UCG:左室壁中段及心尖部运动幅度明显减低,心尖部圆隆,基底段运动明显活跃,LVEF45%
UCG:Moving range significantly decreased in the Left ventricular wall and apex cordis (arrow),with apical ballooning and significantly active movement of the basal segment.Left ventricular ejection fraction (LVEF)down to 45 %
治疗经过
术后转至CCU病房
冠状动脉CT:未见明显异常
诊断为无症状膀胱嗜铬细胞瘤引发应激性心肌病
术后除抗感染、支持治疗外主要给予小剂量β受体阻滞剂倍他乐克,12.5mg口服Bid,未再出现上述症状
心电图:未见特异性ST-T改变
CK-MB,TnT和LVEF的动态变化
血儿茶酚胺检查结果的动态变化
术后病理
病理和免疫组化结果支持膀胱嗜铬细胞瘤,NSE(+),CgA(+),S100(+),Syn弱(+),CK混(-)
流行病学
膀胱嗜铬细胞瘤约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%
在所有嗜铬细胞瘤中发生率不足1%
约占所有膀胱肿瘤的0.06%
好发于中青年女性,男女发病比例约为1:3
病变中良性肿瘤居多,恶性肿瘤不同文献报道约占15-20%
发病机制
主要来源于膀胱肌层的副神经节小巢和腹主动脉旁、盆神经丛的副经节组织
嗜铬组织随神经节埋于膀胱壁中,因此肿瘤多局限于膀胱壁或仅向壁外生长,膀胱黏膜大多完整,这决定了肌层浸润的特点
晚期可伴周围器官侵袭和远处转移,具有恶性倾向
典型表现
间歇性肉眼血尿
发作性高血压伴头痛、发热、心悸、出汗、面部潮红等
排尿或膀胱过度充盈时可诱发上述高血压症候群
根据临床表现的不同,可分为静止型和非静止型
根据应激条件下血压有无波动和肿瘤是否具有内分泌活性,静止型又可分为隐匿型和无功能型
将无肉眼血尿的静止型膀胱嗜铬细胞瘤称为“无症状膀胱嗜铬细胞瘤”
诊断
根据典型临床症状、影像学表现和相关内分泌检查,可确诊
内分泌学检验
典型的B超表现为膀胱壁中低回声实质性占位,凸入腔内,肿物表面粘膜光滑
CT、MRI可了解肿瘤浸润深度及与周围组织器官的关系,对术式的选择有一定指导意义
CT均可见肿瘤明显强化,甚至被误诊为血管瘤
放射性同位素碘苄胍(MIBG ) 闪烁照相较CT和MRI能更好地显示嗜铬细胞瘤的部位
膀胱镜检
膀胱镜检在膀胱嗜铬细胞瘤的诊断中起重要作用,阳性发现率在80%以上,可见肿瘤呈广基半球形或团块状向膀胱腔内生长,多数黏膜完整光滑,表面淡黄色或略充血潮红,个
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