出血性疾病的诊断思路文字版ppt课件.ppt

出血性疾病的诊断思路;典型病例 出血性疾病的定义 正常止血的生理学 出血性疾病的分类及其特点 出血性疾病的诊断步骤 儿童常见出血性疾病简介;10月男婴，因“右侧股静脉穿刺后右大腿根部巨大血肿伴进行性面色苍白2天”，急诊转入我院。 现病史：入院前10天，无明显诱因出现双下肢膝关节皮肤大片状淤斑，当地诊断为“过敏性紫癜”。不伴腹疼、关节红肿和运动障碍，也无发热和黑便/血便。入院前2天，当地医院行右侧股静脉穿刺后出现右大腿根部巨大血肿（6?7cm），进行性长大，表面皮肤青紫，触痛明显。同时进行性面色苍白，反应差，急诊转入我院。;个人史和既往史：患儿G1P1，足月顺产，出生体重4kg，人工喂养，按时添加辅食。无肝病和长期腹泻。家族史无特殊。 查体： T：37.6?C；P：150；R：35；BP：87/68mmHg营养发育中等，神清，但反应较差。重度贫血貌，全身皮肤未见出血点，但双下肢膝关节周围皮肤大片状淤斑。浅表LN、肝脾未及。右大腿根部有一直径约10cm的巨大皮下血肿。;查体：入院1小时后，患儿突然出现四肢抽动，双眼凝视，持续约30秒。立即予安定3mgIV推注后停止。查体，P171次/分，R63次/分，双侧瞳孔圆形等大，直径2.5mm，对光反射存在。前囟张力稍高，考虑颅内出血可能，予地米5mg，VitK10mg静脉推注，凝血因子Ⅷ 300U静脉滴注。立即合血并急查凝血图和凝血因子活性。然后予A型RBC悬液200ml静脉滴注，患儿情况明显改善。;实验室检查： 入院时血常规：WBC20.3?109/L；N75%；L22%；RBC1.48 ?1012/L；Hb：35g/L；Platelet：158 ?109/L。TB14.6?mol/L；DB：3.6 ?mol/L；TP：57g/L；Albumin：40g/L；ALT：48IU/L；AST：35IU/L；GGT：8IU/L；LDH：475IU/L入院 CT? 30秒，血块收缩良好；PT 21.5秒(正常对照14.8秒); APTT 80.6秒(正常对照32.8秒)；Ⅷ?C:7%(期望值：40%~150%); Ⅸ?C:127% (期望值：40%~150%)；Fibrinogen：306mg/dl(正常162~400mg/dl) 。Ⅱ?C 相当于正常人的63%;Ⅴ?C 相当于正常人的44%; Ⅶ ?C相当于正常人的65%;归纳总结病史特点 分析对本患儿的诊断和鉴别诊断思路 处理原则如何;出血是一种常见的临床现象， 见于临床各科，尤其是外科和血液科，但不是一种独立的疾病 创伤后出血 严重肝病 新生儿??然出血症 抗凝、溶栓治疗后出血 各种出血性疾病;出血点(petechiae)：皮肤、粘膜或浆膜表面细小的出血性皮疹，直径1-2mm 紫癜(purpura): 皮肤等部位出血性皮疹，直径3-5 mm 瘀斑(ecchymosis)：皮下小血肿或瘀血(bruises)，直径 10-20mm 血肿(hematoma)：a collection of blood outside the blood vessels, generally the result of hemorrhage, or more specifically, internal bleeding. It is commonly called a bruise.;出血性疾病(hemorrhagic disorders)：是指由于先天性或后天获得性止血机制(hemostasis)异常或缺陷所致以自发性出血或轻微外伤后过度出血或出血不止为特征的一组疾病的总称 出血是出血性疾病重要和主要的临床表现, 但出血不一定全部由出血性疾病所致. 出血?出血性疾病;正常止血过程;止血(hemostasis): 维持机体生存的重要防御机制。否则将“流血至死”(bleeding to death) 必须存在“对抗性”机制，一方面将止血过程局限在血管损伤部位，同时防止过度止血导致血栓形成(thrombosis) 正常止血过程取决于 血管壁的完整性 血小板的数量和功能 正常的凝血机制 正常的抗止血（纤溶）机制;正常止血机制;初级止血(primary hemostasis) 血管收缩(vasoconstriction) 血小板栓子的形成(platelet plug formation) 次级止血(secondary hemostasis) 凝血(coagulation);早期止血/初级止血 (primary hemostasis);次级止血 (Secondary Hemostasis)：凝血;凝血过程;血栓抑制/纤溶系统(clot inhibition/fibrinolysis);血管因素所致（vascular disorders）出血性疾病 先天性或遗传性血