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法洛三联症 康华医院 超声科 陈基强 法洛三联症（trilogy of fallot） 指肺动脉瓣狭窄伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥大三者的综合征。 概述 是一种少见的紫绀型先天性心脏病，占6.3%，由Fallot最早报道。 　女性多见，大部分可存活到成年，目前手术治疗效果良好。 法洛三联症在发绀型先天性心脏病中，其发病率仅次于法洛四联征，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。由于肺动脉瓣狭窄，右心室和右心房压力明显增高，引起右向左的分流，临床上出现发绀；对房缺较大者右心房压力低于左心房压力，血流动力学改变呈左向右分流，临床无发绀。其主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。因此诊断明确，应积极及早手术治疗。 临床表现 轻者活动后才出现发绀，发绀常逐渐加重；活动或喂食时出现呼吸急促，常喜蹲踞。 体征：小儿发育差，发绀、杵状指、趾，胸骨左缘第2-3肋间常可闻及收缩期喷射性杂音。狭窄严重者可无杂音。 心电图：窦性心律、电轴右偏，右心房扩大，右心室肥厚。 X线平片：肺血减少，心影增大。 一、胚胎学与病理解剖 1.肺动脉瓣狭窄 2.卵圆孔未闭或房间隔缺损 3.右室肥大 二、病理生理 肺动脉瓣狭窄 卵圆孔未闭或房间隔缺损 ↓ 右室、右房压力↑ →右室肥厚 ↓ 房水平右向左分流 ↓ 紫绀 三、超声心动图检查 1.诊断要点 (1)肺动脉狭窄：右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉干及分支。 (2)房间隔缺损：继发孔房间隔或卵圆孔未闭。 (3)右心室肥厚：右房、室增大，右室壁肥厚。 2.超声表现与检查技巧 (1)肺动脉瓣狭窄：(大动脉短轴切面 ) 肺动脉瓣增厚，瓣尖开放距离小，动脉狭窄后扩张。彩色多普勒血显示肺动脉瓣上五彩镶嵌血流，频谱示高速血流3m/s。 (2)房间隔缺损或卵圆孔未闭： (3)右心室肥厚，右房扩大：() 临术指导价值 （1）肺动脉瓣狭窄与巨大房缺肺动脉血流速度增快。 （2）明确法洛三联症严重程度：①房室大小、室壁厚度、肺动脉瓣增厚程度、瓣口开放大小房缺部位、大小房水平分流情况、肺动脉流速等。 ②肺动脉瓣狭窄判断：轻度＜50mmHg、 中度50-100mmHg 、重度＞100mmHg ③法洛三联症程度越严重，右壁肥厚，心肌硬化也就越严重，心脏储备功能越低，手术难度越大。 思考题 1.经典的法洛三联症病理解剖和超声诊断？ 2.法三与法四如何鉴别？ 3.法三如何与房缺鉴别？ 4.法三与单纯肺动脉瓣狭窄鉴别？ 5.如何计算肺动脉收缩压？