胆道畸形 全科医师（军医）继续教育平台ppt课件.pptVIP

胆道畸形;胆道闭锁 ;病 因 ;病 理 ;大体类型主要分为三型： Ⅰ型 完全性胆管闭锁 Ⅱ型 近端胆管闭锁，远端胆管通畅 Ⅲ型 近端胆管通畅，远端胆管纤维化 以Ⅰ、Ⅱ型常见。;临床表现 ;诊 断 ;②十二指肠引流液内无胆汁； ③B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如； ④99mTc-EHIDA扫描肠内无核素显示； ⑤ERCP和MRCP能显示胆管闭锁的长度。;超声表现为胆囊(GB)在空腹时不显示（右）或显示为小胆囊（胆囊长径≤15mm）（左）;手术图片：肝脏增大，淤胆，胆囊呈实心条索状.; 手术治疗是唯一有效方法。手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚，病儿已发生胆汁性肝硬化，则愈后极差。 ;手术方式选择： ①尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。 ②肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。 ;③肝移植：适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。;先天性胆管扩张症 ;病 理 ;临床表现 ;诊 断 ;先天性胆总管囊肿 MRCP示胆总管下端偏一侧见一囊状高信号影，与扩张胆总管相通。;胆总管囊肿;先天性胆总管囊肿的 CT表现;先天性胆总管囊状扩张（Ⅳ型） ;治 疗