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病例讨论 柴永锋 患儿马晟杰，男，3岁， 主诉：发现皮肤黄1月，加重伴口唇发白1周。 血常规：红细胞2、6*10^12/L 血红蛋白50g/L 红细胞压积19、6% 红细胞平均体积74、8fl,平均血红蛋白量19、1pg 血涂片：血清铁蛋白;17、1ng/ml 呼吸道病原回报（-） 纤支镜：含铁血黄色染色（阳性） 影像号：145517 概念 特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis， IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病， 以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，多见于儿童（1^6岁占70%），病因尚未完全明了。 在中国儿童特发性弥漫性肺部疾病中，IPH可能是首位病因。该病病死率较高，存活患儿有不同程度肺功能损害， 严重影响儿童健康。 IPH的流行病学 1、IPH多发生于10岁以下儿童，尤以1～2岁居多，成人病例较少见，约占20%。文献报道的年发病率为0.24/10万～1.23/10万，儿童期男女发病率无明显差异， 成人中男性居多。 2、目前我国尚未有确切的发病率统计。 IPH的病因 IPH的病因尚未明确。有报道IPH的发病与牛奶过敏、 麦麸过敏、 季节 （春季和冬季） 有关。但缺乏确切依据。迄今已有一些家族性病例的报道 提示该病可能存在遗传背景，但未发现与本病相关的候选致病基因。有学者提出饮用水污染和真菌很可能是婴儿肺出血的致病病因， 而吸烟环境则可能是触发因素。 发病机制 目前趋向认为本病可能与免疫功能异常相关,文献报道84例IPH患儿中26例出现T细胞亚群异常，21例免疫球蛋白异常,免疫球蛋白增高占明显优势，其中1例同时患甲状腺功能亢进症，1例提供牛奶过敏病史，部分病例出现Coomb试验阳性，抗核抗体阳性。有学者观察到，临床上约有25％生存期超过10年的IPH患者相继发生如自身免疫性甲状腺炎、自身免疫性溶血性贫血、 幼年特发性关节炎等自身免疫性疾病。另有IPH患者同时合并麦胶性肠病 (又称乳糜泻) ,血清中麦胶蛋白的IgG、IgA抗体测定滴度增高。 Cohen推测，在IPH急性前期由循环免疫复合物激活补体系统，促使中性粒细胞等细胞释放介质破坏肺泡结构，最终引起肺出血并加重肺泡壁的纤维化。多例病理解剖显示，病变周围存在较多的含铁血黄素细胞、淋巴细胞、间质肥大细胞， 肺泡上皮细胞内空泡化,肺泡毛细血管基底膜出现局部增厚和断裂。 临床上不少IPH病例经用肾上腺皮质激素和 （或） 免疫抑制剂治疗有效。越来越多的证据表明， 免疫机制参与了IPH的发生发展过程。 有学者提出铁代谢障碍学说：当发生弥漫性肺泡出血时，肺泡巨噬细胞短期内聚集了大量的铁，细胞浆的铁蛋白被迅速饱和，没有被铁蛋白结合的铁，就会引起一系列细胞氧化性损害。游离铁沉积在肺泡中，可将氧化物和过氧化物转化为活性高的羟自由基，导致脂质层蛋白和碳水化合物降解， 促使肺纤维化的形成。 IPH的诊断 （1） 反复咳嗽、气促，伴或不伴咯血； （2） 原因不明的小细胞低色素性贫血； （3） 胸片或CT可见急慢性肺浸润； （4） BALF、痰或胃液检查可见含铁血黄素细胞； （5） 肺组织活检可见含铁血黄素沉积及不同程度的纤维化； （6） 排除其他原因的肺出血。 影像分期 隐匿型： x线表现双肺纹理增多； 磨玻璃片絮型：两肺透光度减低，呈磨玻璃密度改变，双肺弥漫分布片絮状影； 细网型： 两肺透光度减低，广泛分布网格影；CT表现两肺分布的细网结状或网状影，其境界清楚，密度较高； 网结型：两肺弥漫分布的粟粒状、网结状阴影； 复合型： 除以上综合X表现外，并有细砂粒影，条束状乱纹理，小叶间隔增厚等； 影像学表现 鉴别诊断 本病主要是排除性诊断， 故需和可引起弥漫性肺泡出血的其他疾病鉴别。 系统性红斑狼疮、Goodpasture 综合征、粟粒性肺结核、韦氏肉芽肿、结节性周围性动脉炎、 支气管扩张等。 IPH的治疗 肾上腺皮质激素 目前仍是IPH治疗首选药物，但其剂量和疗程， 尤其是疗程仍缺乏循证医学的证据。经验认为在本病急性期采用肾上腺皮质激素治疗可迅速止血，改善症状，减少复发，保护肺功能。 其机制可能在于： （1）强大的抗炎作用，能抑制抗原抗体反应， 抑制巨噬细胞进入炎症区域和其吞噬作用； （2）减少毛细血管的渗出； （3）减少肺纤维化。 虽然激素可以减少急性期的复发率和病死率， 但其长期疗效仍然有争议，而且全身性不良反应亦显而易见，包括易感染、生长迟缓、下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制、骨质疏松、高血压、糖尿病、白内障、青光眼、肥胖等。 免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素效果不佳或激素剂量依赖、肺功能持续下降患者可考虑选用免疫抑制剂治疗。常用药物有硫唑嘌呤、 6-巯嘌呤、 环磷酰胺等