肾小球肾炎临床实践指南干部科课件.pptVIP

糖皮质激素/烷化剂的风险与获益 风险 获益 机会性感染的风险增加 预防慢性肾病和终末期肾病 病毒性肝炎复发 避免出现肾病综合征并发症（（血栓形成，加速动脉粥样硬化） 脱发 延长寿命，提高生活质量 性腺损害 出血性膀胱炎（特指环磷酰胺） 肿瘤（骨髓增生异常综合征，急性髓细胞性白血病） 膀胱，输尿管或肾盂移行细胞癌 中毒性肝炎 Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274 CsA治疗持续时间——6个月？更长？ MN MCD 随访时间（月） 缓解率（%） Fritsche L,et al. Nephrol Dial Transplant. 1999 Apr;14(4):1036-1038. Alexopoulos E,et al. Nephrol Dial Transplant. 2006 Nov;21(11):3127-3132. 缓解率（%） 完全缓解 部分缓解 完全缓解 部分缓解 随访6个月 随访12个月 CNIs最长可观察12个月 缓解率（%） （月） 完全缓解 部分缓解 他克莫司单药治疗成人MN显著降低蛋白尿 随访时间（月） 缓解几率（%） 他克莫司组 对照组 Praga M,et al. Kidney Int. 2007 May;71(9):924-30. 前瞻多中心随机对照研究，纳入48例表现为NS的已接受超过9个月ACEI/ARB治疗仍未缓解的MN患者，随机治疗如下： FK506组：n=25，0.05 mg/kg/day 对照组 ：n=23 FK506用药超过12个月之后逐渐减量 他克莫司较CTX显著改善IMN患者血清白蛋白水平 Xu J, Chen N, et al. Contrib Nephrol. 2013;181:152-62. 在治疗的第2个及第3个月，他克莫司组患者的血清白蛋白水平较CTX组有显著改善（p=0.003, p=0.01) 随机对照研究，纳入100例表现为NS的IMN患者，随机分为Tac+Pre组和CTX+Pre组 利妥昔单抗显著降低IMN患者蛋白尿 随访时间（月） 蛋白尿（g/24hr） 血清肌酐（mg/dl） Ruggenenti P et al. JASN 2003;14:1851-1857 对照研究，纳入8例表现为NS已接受超过9个月ACEI/ARB治疗仍未缓解的MN患者 利妥昔单抗剂量：375mg/m2/周×4次 利妥昔单抗改善IMN患者血清白蛋白浓度和白蛋白清除分数 随访时间（月） 血清白蛋白清除分数 血清白蛋白浓度（g/dl） Ruggenenti P et al. JASN 2003;14:1851-1857 对照研究，纳入8例表现为NS已接受超过9个月ACEI/ARB治疗仍未缓解的MN患者 利妥昔单抗剂量：375mg/m2/周×4次 MMF较CTX可更快诱导MN缓解 尿蛋白/肌酐比 随访时间（月） Senthil NL et al. Nephrol. Dial. Transplant. 2008;23:1926-1930 随机开放标签研究，纳入21例表现为NS的MN患者，随机治疗如下： MMF+强的松组：n=11，MMF 2?g bid+强的松 0.5 mg/kg/d 强的松+CTX组：n=10，剂量同指南糖皮质激素/烷化剂起始治疗方案 治疗持续6个月 MMF+强的松组 强的松+CTX组 MMF在短期内可更快 诱导缓解 治疗时机：基于患者临床整体状况、肾功能及蛋白尿制定合理的治疗策略，密切观察患者，评估免疫抑制的风险与获益。 治疗方案：进一步分析和评估MMF、利妥昔单抗临床价值，需要设计优良的RCTs。 其预后多样化，治疗时必须评估其危险分层，个体化治疗。 MN KDIGO指南临床践行之思考 微小病变肾病的治疗 主要内容 特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗 膜增生性肾病的治疗 特发性膜性肾病的治疗 IgA肾病的治疗 成人MPGN的初始评估和治疗 8.1.1：病理改变( 光镜) 为MPGN 的患者，在特殊治疗前，评估是否存在继发性病因。（未分级） Eknoyan G, et al. Kidney inter , Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社. 8.2.1：建议成人和儿童特发性MPGN 患者，如临床表现为NS 和进行性肾功能减退者，需接受口服CTX 或MMF 治疗，联合隔日或每日小剂量激素，初始治疗疗程不超过6 个月。( 2D) MPGN病因 慢性感染（特别是HCV感染） 自身免疫病（特别是狼疮） 单克隆免疫球蛋白病（特别是轻链沉积病和单克隆IgG病） 补体调节异常（特别是补体H因子缺乏） 慢性和痊愈