自身免疫性肝病ppt课件_3.pptVIP

鉴别诊断 主要应与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎相鉴别。 部分患者虽符合AIH的诊断标准，但伴有碱性磷酸酶水平明显升高（超过正常5倍以上），大多数病例经过有效免疫抑制治疗后碱性磷酸酶水平可降至正常，若其水平仍持续升高，应考虑是否存在AIH与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎重叠综合征。 治 疗 （1）药物治疗：主要用药为糖皮质激素，或联合免疫抑制剂。治疗指征： ①若血清转氨酶升高超过2倍正常值，同时肝脏活检提示界面性肝炎，则建议开始治疗。 ②非活动性肝硬化同时伴有门脉高压症的患者，若不存在肝细胞炎症反应或虽有轻度的界面性肝炎但没有明显症状，则不需进行药物治疗。 （2）手术治疗：若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则适合行肝移植术。 AIH小结 AIH诊断要点： 女性多见（90％） 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，Tbil升高，γ球蛋白增加等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸 排出其他原因肝损害 AIH治疗：强的松单独或联合硫唑嘌呤治疗。 原发性胆汁性肝硬化PRIMARY BILIARY CIRRHOSIS (PBC) PBC的基本特征 进行性，非化脓性，破坏性小胆管炎 自身免疫性疾病：抗线粒体抗体