2010神经系统副肿瘤综合征ppt课件.ppt

神经系统副肿瘤综合征;神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome, PNS）;不包括：;【病因及发病机制】 ;【病理改变】 ;PNS在肿瘤患者中的发病率;PNS的原发癌肿;2006年荷兰学者de Beuklaar对神经副肿瘤综合征的分类 ;中枢神经系统;周围神经系统 ;神经肌肉接头和肌肉 ;╳进行性多灶性白质脑病;共同的临床特点(一);共同的临床特点(二);共同的临床特点(二);共同的临床特点(三);共同的临床特点(四);与PNS有关的五种相关抗体;;【诊断】 ; 4、神经系统损害不符合原发性神经病变规律； 5、临床上反复发作的、严重的、持续的而又难以解释的、临床疗效差的神经功能缺损症状，应高度怀疑此征，同时进行肿瘤的筛查。 6、需要长期随访观察。 ;【鉴别诊断】;【治疗】 ;【预后】;亚急性小脑变性（subacute cerebellar degeneration）;概 述;病理改变;【临床表现】;【临床表现】;【辅助检查】;【辅助检查】;【诊断】;【鉴别诊断】;治 疗;副肿瘤性脑脊髓炎 （PEM） paraneoplastic encephalomyelitis;概 述;副肿瘤性脑脊髓炎 （PEM）分类;副肿瘤性边缘叶性脑炎 ;呈亚急性、慢性或隐匿起病； 病变主要侵犯边缘系统，包括胼胝体、扣带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、颞叶内侧面和岛叶，灰质重于白质； 侵及颞叶和海马表现为痴呆、近记忆力减退、定向力障碍、行为异常、虚构、幻觉、抑郁、多种形式的癫痫等； 病变累及下丘脑可表现为思睡、体温升高及内分泌功能紊乱，病情进行性加重最后痴呆。 ;;辅助检查;斜视性阵挛-肌阵挛(opsoclonus-myoclonus);概 述;临床表现;临床表现;临床表现;亚急性坏死性脊髓病（subacute necrotizing myelopthy）;概 述;病理变化：; 非常少见，临床过程非常凶险，大多数患者病情严重，在数天或数周内或2～3月内死亡。 中年以上发病，临床症状与肿瘤的病程不平行，可在肿瘤发现前或缓解期出现。 表现为亚急性横贯性脊髓损伤；多以下肢无力起病；呈传导束性感觉障碍，伴有括约肌功能障碍，受损平面可以在数日内上升；也可累及颈段造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命。 脑脊液正常或细胞、蛋白升高, MRI可见病变节段脊髓肿胀。;鉴别诊断：;Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myosthenic syndrome, LEMS）;概述;;【临床表现】; 80%患者有植物神经功能障碍：如唾液分泌减少而致口干、肠道蠕动减少而致便秘，也可有直立性低血压、排尿困难及阳痿， 新斯的明或腾喜龙试验往往阴性。 也可以合并其它PNS，如PCD和脑脊髓炎等。 ;【辅助检查】;【诊断】;与重症肌无力鉴别：;与重症肌无力鉴别：;【治疗】;