主动脉缩窄ppt课件_1.ppt

主动脉缩窄 兰州大学第一医院心外科 赵志宇 目录 Company Logo 定义 主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄 Company Logo 病理解剖 1.病理改变为主动脉管壁呈局限而均匀狭窄，动脉壁中层变形，内膜增厚，呈部分膜状或纤维嵴状向腔内突出。缩窄段血管内径可以小到针尖样大小，也可能仅有一些不典型的纤维嵴。 2.少数病人缩窄段较长呈细管状 3.缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。 Company Logo 病理生理 1.缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。 2.缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。 3.导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血（差异性青紫），血流来自肺动脉，引起下半身发绀。 Company Logo 病理分型 根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。 1导管前型：又称婴儿型，动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部，侧支血管不够丰富。常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。 Company Logo 病理分型 2.近导管型和导管后型：又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，缩窄范围较局限，侧支血管丰富，很少合并其他心血管畸形。 Company Logo 临床表现 •症状 –缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊 –缩窄较重 •高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 •下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行 •合并畸形 –严重缩窄合并心血管畸形，症状早 –充血性心衰、喂养困难、发育迟缓 Company Logo 查体 •上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。 •下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。 •听诊胸骨左缘第2~3肋间可闻及2-3级收缩期杂音。 •左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。 辅助检查 1.心电图 •正常或电轴左偏 •左心室高电压、肥大，甚至劳损 辅助检查 2.胸片检查 •心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。 •7岁以上病人，第3~7肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。 •主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。 辅助检查 3.介入造影诊疗 辅助检查 4.超声心动图 •锁骨上窝探查显示 –降主动脉缩窄部位 –缩窄两端的压差和血流加速信号 •胸部探查显示 –合并存在的心血管畸形 辅助检查 5.CT 诊断 •根据上述特征，典型病例不难诊断。 •不典型者，左心导管主动脉造影和CT、MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。 •主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。 鉴别诊断 主动脉弓中断： 1.降主动脉血流完全由动脉导管供给（差异性青紫），如得不到有效救治，患儿生后1周内病死率为75% 2.合并畸形除PDA外，VSD和ASD亦常见 3.胸片提示肺充血和大心脏 4.心电图示：左或右心室肥大 5.心导管检查和心血管造影有助于明确诊断和病理分型，特别是升主动脉造影 鉴别诊断 （附）主动脉弓中断分型： Type A：中断发生在峡部水平，有纤维索带跨越连接中断部分，该型并不少见，又称为主动脉弓闭锁。 鉴别诊断 （附）主动脉弓中断分型： Type B：中断发生在左颈总A和左锁骨下A之间。是最常见类型。根据是否存在迷走右锁骨下A可区分为标准型和非标准型，通常右锁骨下A异常起源出现主动脉下狭窄的风险增高。 鉴别诊断 （附）主动脉弓中断分型： Type C：中断发生在无名A起始处和左颈总A之间。该型极少见，少于4%。 治疗 内科保守治疗： 1.高血压及高血压危象的治疗 2.预防SBE（感染性心内膜炎） 3.积极抗心衰治疗，使用快速作用的正性肌力药物（儿茶酚胺类，Dopa 10ug/Kg﹒min），利尿、吸氧 4.输注PGE1制剂（0.1ug/Kg﹒min） 维持动脉导管开放 5.纠治酸中毒 6.球囊扩张治疗一直存在争议，目前文献提示扩张治疗术后残余缩窄的结果较满意，有效率达90%，远期动脉瘤发生率低。 治疗 手术指征： 一般认为，缩窄两端的压力阶差超过4Kpa（30mmHg）就具备手术指征。对无症状患儿手术年龄可在4-6岁，因为此时主动脉已经发育到其最大口径的50%。若有心衰征象或血压过高，手术需要提早进行。对于婴幼儿，尤其是小