造血功能障碍性贫血精美医学ppt课件.pptVIP

第 八 章 造血功能障碍性贫血; 造血功能障碍性贫血 是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍 和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏， 导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 再生障碍危象;第一节 再生障碍性贫血 ; 患病率（Prevalence ） 国内资料报道，我国发病率为0.76/106 牡丹江地区1974年为10.8/106， 1985年为13.5/106。 日本1981年比1972年增长20％ 好发于青壮年，男性多于女性，男女比例为2.6～4：1 ;1888年Ehrlich首次报道 1961年Till与McCulloch首次证实造血干细胞的存在，并发现再障时造血干细胞减少 1971年Knospe发现造血微环境病变可导致再障 1962年中科院血液学研究所率先使用雄激素治疗再障 60年代北京大学附属人民医院采用骨髓移植治疗再障成功;病 因;发病机制;（3）造血微环境及支持功能缺陷：某些致病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。 （4）遗传因素：部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。 ;再障的诊断标准;4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫