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以关节炎为首发症状的结节病1例 　　【关键词】 结节病；关节炎；首发症状；医案 　　结节病（sarcoidosis）是一种病理以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为特征的，影响肺和淋巴系统的全身性肉芽肿疾病，目前病因不明。本病通常表现为双肺门淋巴结病、肺部浸润以及眼部和皮肤病变，全身器官均可累及。如果有结节红斑、多发性关节疼痛、发热和双侧肺门淋巴结肿大等四联症表现，称为洛夫格伦综合征（L?fgrens syndrome）。结节病起病隐匿，易误诊误治。临床表现缺乏特异性，以及对本病的认识不足是误诊的主要原因。肺结核、肺癌、淋巴瘤是结节病主要误诊疾病。结节病以关节肿痛为首发表现者并不多见，误诊为反应性关节炎（reactive arthritis，ReA）未见报道。笔者近期收治1例误诊为ReA的结节病患者，现报道如下。 　　1 病例资料 　　患者，女，41岁。因双踝、双肘、双髋关节肿痛7个月，四肢皮肤散在结节红斑2个月于2014年5月5日入院。2013年9月4日，患者尿频、尿痛2周后出现双髋、双踝、双肘关节疼痛，以双踝肿痛明显，每日傍晚有低热。2013年9月23日外院查抗链球菌溶血素“O”（ASO） 　　321 IU?mL-1，红细胞沉降率（ESR） 34 mm?h-1； 　　血常规白细胞10.21×109?L-1，中性粒细胞百分比73.4%；尿白细胞（++），类风湿因子（RF）阴性，肝肾功能均正常。2013年9月23日拟“反应性关节炎”首次入院，查抗CCP抗体 　　25 U?mL-1，ANA谱（ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、Scl-70、抗SSA52抗体、抗核糖体P蛋白）阴性。骨盆X线片示：右侧骶髂关节密度增高。胸部X线片示：两肺未见活动性病变。MRI示：右踝关节积液，关节周围软组织水肿，右足底深层腱鞘少量积液。予双氯芬酸钠每次75 mg，每日 　　1次，口服；醋酸泼尼松每次3 mg，每日2次，口服；盐酸乙哌立松每次25 mg，每日3次，口服。关节肿痛消失，ESR 6 mm?h-1，CRP 1.3 mg?L-1， 　　于2013年10月10日出院。门诊随访，醋酸泼尼松逐渐减量，2013年12月初停服醋酸泼尼松，并加用昆明山海棠片。2014年3月再次出现双踝明显肿痛，四肢散在结节红斑伴肿痛，加服甲氨蝶呤10 mg，每周1次。2014年5月初自觉活动后气急、胸闷、干咳，于5月5日再次入院。入院查体：四肢皮肤散在皮下结节红斑，直径约2 cm，压痛明显，腋下、?N窝、腹股沟浅表淋巴结肿大。心肺及腹部查体无明显异常。专科检查：双踝肿胀、压痛明显，双肘轻度肿胀压痛，双侧“4”字征阴性。实验室检查：ESR 33 mm?h-1，CRP 22.4 mg?L-1。血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能均正常。磷酸肌酸激酶（CK）50 U?L-1，ASO 215 IU?mL-1，血磷 　　0.91 mmol?L-1，血钙2.2 mmol?L-1。梅毒过筛试验、ANA、抗CCP抗体、RF、抗ds-DNA抗体均阴性。PPD试验：1∶2000，1∶10 000阴性。2014年5月6日X线片示：两侧肺门增大模糊，左侧位肺门投影区明显增大，密度增高，淋巴结多发增大。诊断：结节病可疑。心电图：窦性心动过速，ST-T轻度改变。2014年5月7日CT示：左肺下叶小结节影，右中叶小片状浸润影，两肺散在不规则条索影，边界稍模糊。两肺门、纵隔多发淋巴结肿大，部分淋巴结融合。两侧无胸水。肺部结节病可能。腹部B超示：右肾积水、结石，胆囊已切除，胆总管未见扩张。肺功能检测示：肺通气功能基本正常。2014年5月7日皮肤病理检查示：（右下肢皮下）结节病。诊断：结节病，洛夫格伦综合征。给予醋酸泼尼松、甲氨蝶呤、沙利度胺、白芍总苷及环磷酰胺治疗。3周后四肢皮肤散在结节红斑消失，无压痛。ESR 5 mm?h-1，CRP 8 mg?L-1，出院随访，门诊逐渐减量并停用醋酸泼尼松，继以甲氨蝶呤、沙利度胺、白芍总苷维持治疗，病情稳定。 　　2015年4月25日CT示：肺部结节病。两肺门、纵隔多发淋巴结肿大，较2014年5月6日缩小。停止服药，随访中。 　　2 讨 论 　　结节病在我国发病率较低，男女之比为7∶5，好发年龄25～45岁，1/3～2/3发现本病时无症状，仅有胸部X线片表现，因而易被延迟诊断（平均推迟11.2周）；发病有季节性，高峰在春季，低峰在秋冬季[1-4]。本病通常表现为双肺门淋巴结病、肺部浸润以及眼部和皮肤病变，全身器官均可累及，病情呈急性、亚急性和慢性表现。急性发作的病例中，20%～50%表现为洛夫格伦综合征。Grunewald曾报道514例被确诊为结节病的患者，有98例为洛夫格伦综合征[5]。目前，关于结节病的发病机制