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脑血管侧支代偿 西安交通大学第一附属医院 神经内科 袁兴运 双侧颈内动脉闭塞 Moyamoya Disease MOYAMOYA诊断要点1 狭窄或闭塞2 代偿的异常血管网3 双侧以上条件均应符合同时应排除可能的病因，如放射，感染，血管硬化 基底动脉狭窄或闭塞 侧支循环评估方法 TCD、PET、SPECT、CTA、MRA、CIP、PWI等。 TCD通过血流速度、血流方向、频谱改变及配合压颈试验，对侧支循环的评估具有较高的敏感性和特异性，尤其对于眼动脉侧支循环的评估具有独特价值。 DSA被认为是评估侧支循环的金标准，它可以清晰的显示各种侧支循环的解剖结构以及代偿供血的范围，尤其可用来评估软脑膜侧支吻合血管和颅外动脉侧支循环。 侧支循环对于卒中风险和预后的评估 NASCET研究表明：严重颈动脉狭窄患者侧支循环代偿良好与围手术期和远期卒中和TIA风险降低具有相关性 WASID试验研究表明，侧支循环可作为预测颅内血管重度狭窄（70-90%）和中度狭窄（50-69%）卒中风险的重要因素。 神经介入有可为有可不为。 * * 侧支代偿途径 颅底Willis环代偿 邻近部位软脑膜动脉代偿 颅外-颅内动脉代偿 颅外-颅外途径代偿 单侧颈内动脉重度狭窄或闭塞时代偿方式 WIllis动脉环 眼动脉 软脑膜吻合支 脉络膜前动脉 WIllis动脉环 眼动脉 软脑膜吻合支 术后 术前 单侧大脑中动脉狭窄或闭塞 侧支循环途径 WIllis动脉环、眼动脉、软脑膜吻合支、脉络膜前动脉。 脑侧支循环是指颅内或颅外潜在的或新生的血管吻合，在脑的供血动脉发生严重狭窄或闭塞时，血流可以通过这些血管吻合起到代偿作用。 压力梯度（血管狭窄或闭塞后导致病变血管远端灌注压下降，从而与邻近血管之间产生压力梯度）被认为是侧支循环形成的主要机制。 脑动脉狭窄时，狭窄部位与程度和侧支循环开放情况是影响缺血性脑血管病是否发生的关键因素。Willis环的前后交通动脉是原发代偿方式，而软脑膜吻合及脑外动脉代偿均为继发代偿方式。脑血管闭塞的速度越慢、侧支血管开的越早，侧支循环建立的越充分越稳固，缺血性脑血管病发生率和出现梗死灶的几率越小。侧支循环建立的速度和程度还取决于血管闭塞发生的速度和脑动脉发育的状况，起病越急，闭塞血管的管径越粗，侧支循环不能及时建立，脑组织发生缺血坏死越严重。反之，闭塞发生速度越慢，可以逐渐建立有效而充分的侧支循环，闭塞血管供血区灌装良好，脑组织损害程度越轻，预后越好。 MMD是侧支循环过度形成的一个典型例子，表现为丰富的软脑膜侧支吻合血管和基底节区新生薄壁血管（MMD血管）。 硬脑膜翻转颞肌贴服治疗。烟雾病的代偿途径是皮层软膜血管代偿,而非WILLIS环代偿.烟雾病的始动因素应该是双侧ICA末端渐进性狭窄而造成的脑缺血。 Moyamoya病又称为烟雾病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述，1966年由铃木命名。故日本人形象地称之为烟雾病。铃木I、Ⅱ级病变(根据I-Ⅵ级量表，级别越高表示阻塞越重)，颈内动脉在出现广泛的侧支血管之前变窄。 铃木Ⅲ-Ⅳ级病变，颈内动脉显著变窄并有特征性的“烟雾状”侧支。 铃木V—Ⅵ级病变，颈内动脉血流消失。 分级 定义 ，I ICA顶部变窄Ⅱ 开始出现烟雾病的侧支血管Ⅲ 进行性ICA狭窄，伴有烟雾病相关侧支(影像)增强Ⅳ 出现ECA侧支V ECA侧支(影像)增强，烟雾病相关血管减少Ⅵ ICA完全阻塞，烟雾病相关侧支消失*数据源自铃木和高久’。ECA指颈外动脉，ICA指颈内动脉。 烟雾病的血管造影表现分期：第1期是颈内动脉分叉狭窄期：颈内动脉末端分叉狭窄，无其他异常所见。第2期是烟雾出现期：颈内动脉末端分叉狭窄，颅底烟雾血管形成。血管造影上能分辨出每一条管径增粗的烟雾血管。没有颅外至颅内的侧支循环形成。第3期是烟雾旺盛期：大脑前动脉（ACA）和大脑中动脉（MCA）有缺失，烟雾血管非常明显，形成烟雾血管团，无法在血管造影上识别形成烟雾血管团的每一条动脉。大脑后动脉（PCA）或后交通动脉不受影响，无颅外至颅内的侧支循环形成。第4期是烟雾衰减期：后交通动脉先天发育纤细或缺如，起始部看不到正常的PCA。颈内动脉闭塞已经发展到与后交通动脉的联合处，最后，在动脉造影上曾经出现过的后交通动脉在此期消失。但是，尽管在此期，顺着烟雾血管的薄雾，仍然能追溯到非常淡或者完全改变了形状的ACA和PCA。此外，烟雾血管变得粗糙，组成烟雾团的血管变细且形成的血管网已经不太好。经眶动脉的烟雾血管增加，从颅外到颅内侧