血液内科过敏性紫癜课件.pptxVIP

延时符 过敏性紫癜 血液内科 ——申波 CONTENTS 目 录 PART 01 定义 PART 02 病因 PART 03 发病机制 PART 04 临床表现 PART 05 实验室检查 延时符 PART 06 诊断与鉴别 PART 07 防治 PART 05 预后 过敏性紫癜（allergic purpura）： 为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、粘膜及某些器官出血。 变态反应：若机体已被某种抗原致敏，当再次接触相同抗原时则二次免疫应答增强，或长期受染，早期过去后的机体反应相似于二次免疫应答反应。因免疫应答过强而导致组织损伤（免疫病理变化），即称为变态反应（allergy），或超敏反应。 1、Ⅰ型变态反应：即速发型（Ⅰ型变态反应），又称过敏反应，是临床最常见的一种，其特点是：由IgE介导，肥大细胞和嗜碱粒细胞等效应细胞以释放生物活性介质的方式参与反应；发生快，消退亦快；常表现为生理功能紊乱，而无严重的组织损伤；有明显的个体差异和遗传倾向。 2、Ⅱ型变态反应：即细胞毒型（Ⅱ型变态反应），抗体（多属IgG、少数为IgM、IgA）首先同细胞本身抗原成分或吸附于膜表面成分相结合，然后通过四种不同的途径杀伤靶细胞。1）抗体和补体介导的细胞溶解；2）炎症细胞的募集和活化3）免疫调理作用；4）抗体依赖细胞介导的细胞毒作用 3、Ⅲ型变态反应：即免疫复合物型（Ⅲ型变态反应），又称血管炎型超敏反应。其主要特点是：游离抗原与相应抗体结合形成免疫复合物（IC），若IC不能被及时清除，即可在局部沉积，通过激活补体，并在血小板、中性粒细胞及其他细胞参与下，引发一系列连锁反应而致组织损伤。 4、Ⅳ型变态反应：即迟发型（Ⅳ型变态反应），与上述由特异性抗体介导的三型变态反应不同，Ⅳ型是由特异性致敏效应T细胞介导的。此型反应局部炎症变化出现缓慢，接触抗原24—48h后才出现高峰反应，故称迟发型变态反应。机体初次接触抗原后，T细胞转化为致敏淋巴细胞，使机体处于过敏状态。当相同抗原再次进入时，致敏T细胞识别抗原，出现分化、增殖，并释放出许多淋巴因子，吸引、聚集并形成以单核细胞浸润为主的炎症反应，甚至引起组织坏死。 常见Ⅳ型变态反应有：接触性皮炎、移植排斥反应、多种细菌、病毒（如结核杆菌、麻巨噬细胞 疹病毒）感染过程中出现的Ⅳ型变态反应等。 可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 延时符 一、感染： 1）细菌 主要为β溶血链球菌，以呼吸道感染最为多见； 2）病毒 多见于发疹性病毒，如麻疹、水痘、风疹等； 3）其他 寄生虫感染。 二、食物： 是人体对异性蛋白质过敏所致，如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等。 三、药物： 1）抗生素类 青霉素（包括半合成青霉素如氨苄西林等）及头孢菌素类抗生素等； 2）解热镇痛药 水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等； 3）其他药物 磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿剂等。 四、其他 花粉、尘埃、疫苗、虫咬及寒冷刺激等。 病因 延时符 发病机制 一、蛋白质及其他大分子其他大分子致敏原作为抗原 刺激人体产生抗体（主要为IgG），后者与抗原结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质释放，引起血管炎性反应。此种炎性反应除见于皮肤、粘膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。 二、小分子致敏原作为半抗原 与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述抗原再度进入人体时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起血管炎性反应。 目前认为是免疫因素介导的一种全是血管炎性反应 延时符 临床表现 一、单纯型过敏性紫癜（紫癜型） 最为常见的类型。主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7~14日消退。 二、腹型过敏性紫癜 除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生的一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、血便等，其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹及全腹，发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而导致肠套