儿童闭塞性细支气管炎幻灯片.pptVIP

闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans) 北京儿童医院 申昆玲 定 义 闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis obliterans）是与细支气管炎症性损伤相关，导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。 也可发生于支气管, 出现闭塞、扩张 流行病学 OB最早由 Lange在1901年提出，现在发现为BOOP。 1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例经典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO 1990年 韩国和美国共同报道31例BO 国内BO发病率不详, 临床诊断病例增多，其他国家报导增多。目前北京儿童医院病例数最多，报道42例。 组织病理表现 缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO （constrictive BO) 增殖性细支气管炎： (proliferative BO) 缩窄性细支气管炎 粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所致的细支气管腔向心性狭窄（外压） 管腔内无肉芽组织形成 增殖性细支气管炎 细支气管腔内、壁和周围炎症细胞浸润和肉芽组织增生引起管腔狭窄 在腔内形成息肉样肉芽，主要在呼吸性细支气管，可累积肺泡  主要病理表现 BO的特征性病理改变 大气道的支气管扩张 小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞 细支气管周围的炎症和(或)纤维化 肺不张 血管容积和(或)数量的减少 二种类型可以混合存在，尤其是感染后 发生机制 不 明 上皮细胞损伤、过度修复 ： →管腔内、（外）瘢痕形成\肉芽组织增生、 纤维化 →支气管狭窄，闭塞后气体吸收， 肺萎陷，分泌物滞留 →继发感染，支气管扩张 此外，管腔渗出物机化？ 临床表现 症状 咳嗽、喘息 气促、呼吸困难 运动不耐受、反复呼吸道感染 短暂的症状改善期后加重、持续 体征 喘鸣音 “crackles” 实验室检查 血气分析 肺功能 影像学 电子支气管镜检查 肺通气灌注扫描 实验室检查－血气分析 低氧血症，动脉血氧饱和度降低 可用来评估病情的严重程度 实验室检查－肺功能（续） 用来诊断小气道疾病的方法 世界心肺移植协会1993年提议、2002年修订BO临 床分级，被广泛用于描述BO 可用于BO疗效的观察 建议用所测值占预计值的百分数来表示 实验室检查－肺功能（续） 实验室检查－胸片 无特异性改变 两肺过度充气 随病情进展，出现斑片状肺泡浸润影，呈毛玻璃 样，边缘不清 可有单侧透明肺 实验室检查－ 肺CT HRCT征象： 马赛克灌注征 支气管扩张 支气管壁增厚 气体捕捉征 呼气相CT： 较吸气相CT能更好地 显示小气道病变 儿童BO的CT诊断指标 一项针对单中心、回顾性、病例对照研究 研究对象是1991-2005年德克萨斯儿童医院行肺活检或肺切除，同时行胸部CT检查的儿童。 活检证实的BO胸部CT改变比较 研究资料 具有完全影像学资料及病理资料的 120人，研究组10人，对照组110人。 研究组：病理改变评分严重程度为中等的 BO (n=5) 和重度(n=5) BO，按病因感染后BO (n=6), Stevens-Johnson 综合征 (n=1), 结缔组织病 (n=1), 不明原因(n=2)。