自身免疫性肝炎诊断治疗进展研究报告.pptVIP

AIH的诊断 以临床和实验室检查为依据的。根据典型AIH的临床表现，除外慢性肝炎：肝炎病毒感染、酒精摄入。 国际自身免疫性肝炎组织制定了AIH的诊断评分标准。 IAIHG的诊断评分系统:最小需要参数 参数 评分 参数 评分 性别 自身抗体 女 +2 成人 男 0 ANA、SMA或LKM-1 血清生化检查 1∶80 +3 ALP/ALT 1∶80 +2 3.0 -2 1∶40 +1 3.0 +2 1∶40 0 总血清球蛋白、γ球蛋白 或IgG与正常上限的倍数 儿童 2.0 +3 ANA/LKM-1 1.5 ~ 2.0 +2 1∶20 +3 1.0 ~1.5 +1 1:10 /1:20 +2 1.0 0 1∶20 0 参数 评分 参数 评分 SMA 任何提示其他病毒活动性感染的阳性检查　　　　　　 -3 1∶20 +3 1:20 +2 上述各项血清学检查阴性 +3 1:20 0 其他致病因素 AMA 近期应用肝毒性药物或肠道外接触血制品 1∶20 +3 是 -2 1:20 +2 否 +1 1:20 0 酒精(平均消耗量)　　　　　 男性35ｇ/ｄ 女性25ｇ/ｄ +2 病毒标记物 男性35~ 50ｇ/ｄ 女性25 ~40ｇ/ｄ 0 IgM/抗HAV，HBsAg/IgM/抗HBc阳性 -3 男性50~ 80ｇ/ｄ 女性40~ 60ｇ/ｄ -1 抗 HCV阳性 -2 男性80ｇ/ｄ 女性60ｇ/ｄ -2 HCV阳性(PCR检测HCV RNA) -3 遗传因素:HLADR3/DR4 病人或近亲中有其他自身免疫性疾病 +1 附加参数包括：病史、ANA，SMA和LKM-1以外的自身抗体、对治疗的反应。 确诊AIH：治疗前15分和治疗后17分； 拟诊AIH：治疗前10~15分和治疗后12 ~17分。 其他自身抗体以及其他免疫学标记物，诊断价值不大。 没有必要在DNA水平测定HLA表型及其等位基因。 少数所有自身抗体均阴性的但对皮质激素有治疗反应的AIH病人，测定HLADR3/R4将有助于诊断。 更精确和更特异的DNA水平的分子生物学技术将有助于本病的诊断。 肝脏活检对于明确慢性肝炎肝脏病变的活动(分级)和纤维化(分期)是重要的。组织学对于肝脏疾病的病因，特别对于AIH帮助不大。尚无诊断AIH的病理学标准可用，病理学上，既无法区分AIH和病毒性肝炎，也无法对AIH的3种亚型进行区分。 治疗 一、免疫抑制剂：AIH的首选治疗方法 标准的治疗方法：单用强的松龙/强的松龙+硫唑嘌呤,两种疗法均可缓解症状。 1）单用强的松龙适用：儿童、白细胞减少、恶液质、妊娠、准备妊娠的年轻妇女，硫唑嘌呤不耐受者。 2) 无硫唑嘌呤禁忌证的成年人均应合用硫唑嘌呤，绝经妇女、骨痛、肥胖、脆性糖尿病、不稳定性高血压、情绪不稳和痤疮病人，应该使用：强的松龙+硫唑嘌呤联合治疗。 联合治疗比单用强的松龙的药物相关性副作用要少得多。 强的松和强的松龙均可使用， 强的松在体内要经肝脏转化为强的松龙，肝脏功能损害严重的病人不应使用。 标准的治疗剂量已应用多年,免疫抑制剂能够提高严重AIH病人的存活率。 轻~中度炎症活动：无需治疗，临床缓解在生化和组织学缓解后出现。 65%的病人可在治疗后有18个月的临床、生化和组织学缓解，从治疗开始到缓解的时间约为22个月(6个月～4年)。 20年存活率超过80%，预期寿命与年龄、性别无关。 治疗24个月未得完全缓解，继续治疗似无必要。 超过80%的治疗有反应者会在2年治疗期结束后复发，长程、小剂量的免疫抑制剂维持治疗直到缓解 有症状和无症状AIH的观察资料 观察指标 无症状组 有症状组 例数 31 94 年龄 48.5±12.3y 41.63±17.42y* 治疗前后评分 低 高* 肝硬化发生率 25.8% 36.2% 随访时间 6.03±5.81 y 8.63±7.08 y ALT,TBIL,IgG 低 高* SMA,LKM,AMA阳性率 一致 治疗 15（48%） 84（89.4%） 强的松+ 咪唑硫嘌啉 12(38.7) 60（63.8%） 强的松单独 3（9.7%） 24(25.5%) 完全缓解 10（66.7%） 74(88.1%)* 部分缓解 5(33.3%) 8(9.5%)* 复发 7(46.7%) 42(50.0%) 125例AIH患者发生与未发生肝硬化比较 项目 无肝硬化 肝硬化 例数 42例（33.9%） 83例（66.1%） PLT 158±94*109 221±79*109* ALT 377±502 453±619 自免肝评分/ 肝脏活性指标 高 低 治疗(强的松/联合) 31（73.8%） 68(81.9%) 缓解（完全或部分） 29（93.5%） 68(100%) 复发 14