自体抗体的临床意义讲解材料.pptVIP

自身抗体的临床意义 抗双链DNA抗体(dsDNA) 主要见于SLE，是目前公认的SLE高度特异性抗体。 高效价抗体阳性90%以上为活动期SLE，而在非SLE患者和正常人则多为阴性。 在其它结缔组织病患者也可阳性，如干燥综合征、药物性狼疮、混合性结缔组织病等，但阳性率低，抗体效价也低。 与SLE疾病活动性关系密切：抗dsDNA抗体水平升高，提示疾病复发；缓解期其抗体水平降低甚至转阴。 总结：抗dsDNA 抗体常被作为SLE活动的指标。监视 病情变化、疾病活动期判断、 药物治疗观察等。 抗核小体抗体 核小体： 是真核细胞染色质基本重复结构的亚单位，对于细胞核中DNA的组成非常重要。 近年来研究表明，核小体是SLE的主要自身抗原，可能与SLE的发病和病理变化直接相关。SLE患者细胞凋亡异常导致的核小体过度释放，可能是本病免疫异常的主要诱发环节之一。 临床意义：多见于活动性狼疮，特别是狼疮肾炎；与抗dsDNA、SM等SLE其他特异性抗体同时检测，可明显提高SLE临床诊断的敏感性和特异性。 抗组蛋白抗体 抗组蛋白抗体（AHA） 可以在多种结缔组织病中出现，不具有诊断特异性；此外，在某些感染性疾病（HIV）、肾脏疾病（原发性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎等）、神经性疾病（早老性痴呆）等也存在一定的相关性。 但AHA在药物诱导的狼疮的患者中阳性率高，如仅有AHA抗体而不伴有其他ANA(dsDNA抗体除外），则强烈支持药物性狼疮的诊断。 抗核糖核蛋白抗体(RNP ) 目前已发现的有抗U1 RNP 、U2 RNP 、U4/6 RNP、 U5 RNP等，因抗U1 RNP 抗体对结缔组织病的诊断有重要临床意义，而其他疾病中阳性率较低，临床上常规检测抗RNP抗体主要以检测抗U1 RNP 抗体为主。 临床意义： 1.在混合结缔组织病（MCTD）患者中阳性率最高，几乎见于所有MCTD患者,阳性率大于95%。出现高效价的抗RNP抗体（尤其是70kD U1 RNP ),且无其他特异性抗体，是诊断MCTD的重要血清学证据。 2. RNP（ U1 RNP）可以在多种结缔组织中出现，并不具有诊断的特异性。但其他结缔组织病中的阳性率较MCTD阳性率低。 抗SM抗体 ◆以首例发现的病人（Smith）命名。 ◆抗SM抗体为SLE的血清标志抗体，对SLE的诊断具有较高特异性。 ◆在SLE中的阳性率为20-40%。抗体阴性并不能排除SLE的诊断；对早期、不典型的SLE或经治疗后缓解的SLE回顾性诊断有很大帮助。 ◆抗体阳性对判断病情，目前尚无定论。 抗SSA/Ro抗体 ◆抗SSA抗体又称抗Ro抗体、抗干燥综合征抗原A抗体 ◆抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征（PSS），阳性率40-95%；也可见于SLE(20-60%)、RA(3-10%）、SSc（24%）、PM等。 ◆抗SSA两种蛋白（52KD、60kD)的抗体均可见于SS和SLE，但单独出现抗52KD抗体更多见于SS中，而只出现60kD抗体，则更多见于SLE。 ＊（靶抗原多种蛋白组织中，最重要的是52KD、60KD两种蛋白） 抗SSB/La抗体 ◆抗SSB抗体又称抗La、抗干燥综合征抗原B抗体 ◆抗SSB抗体可与分子量48KD、47KD、45KD的三种蛋白多肽反应，但48KD更有特异性。 ◆对诊断SS有高度特异性，是SS的血清特异性抗体；原发性SS阳性率65-85%。抗SSA 和SSB抗体常常同时出现，但SSB较SSA诊断SS更为特异。 （其他自身免疫性疾病如出现SSB阳性，患者常伴有继发性干燥综合征） 抗核糖体P蛋白（rRNP）抗体 ◆抗rRNP抗体为SLE的血清高度特异性抗体。 ◆SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累相关。 ◆抗体常在SLE病情活动期存在，有时不会随病情的缓解立即消失，可持续1-2年后才转为阴性。 抗SCL-70抗体 抗SCL-70抗体为系统性硬化症的血清标志性抗体。对诊断SSC的特异性为100%，敏感性为40%。 该抗体阳性与弥漫性皮肤病变、肺间质纤维化、心脏受累、肾脏受累并发肿瘤继神经系统受累密切相关，被视为预后不良的指征。 局限性硬皮病患者此抗体一般为阴性。 抗JO-1抗体 ◆1980年首次报道了在多发性肌炎患者血清中发现抗JO-1抗体，并以患者的名字JOhn命名。 ◆抗JO-1抗体为PM/DM 的血清标志性抗体，尤其是PM（在DM的阳性率约为5%.而在PM中的阳性率达40%）。 ◆抗体的效价与疾病的活动性相关。 抗体阳性的病人与阴性者相比，前者发病年龄相对较