儿童朗格汉斯细胞增生症的临床和影像学表现.docVIP

儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现安徽省儿童医院 摘要 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH) 由树突细胞家族中的朗格汉斯细胞（Langerhans cell,LC）单克隆性增生所致，病因不明，或与体内免疫调节紊乱有关，是一种少见病〔1,2〕。临床因对该病的重视或认识不足等，易造成误诊、漏诊。现就其形成机制的几种学说和临床上的主要表现及不同发病时期的影像学表现研究的新进展作一综述，以便进一步提高对该病的认识。 关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症；嗜酸性肉芽肿；韩-薛-柯病；勒-雪病 发生机制 LCH是以大量朗格汉斯细胞克隆性增生、浸润播散，以及肉芽肿形成，局限性或广泛性多脏器损害为特征的一组疾病[1,2]，并呈进行性变化的良性肿瘤性病变。发病率约为4.5~9/100万[3]。Alston等[4]报道指出，每年罹患此病儿童有50 000～60 000例儿童，一半以上在1～15岁之间确诊，l～4岁是确诊高峰。新生儿亦有个案报道[5]。其发病机制尚未完全明确，目前认为本病是局部或全身的郎格尔汉斯细胞系统的异常组织细胞增生，存在肿瘤学说和免疫学说[2]两种类型。有研究者[6]认为各种细胞因子作用于未成熟的树突状细胞前体细胞，导致其克隆性增殖，而前体细胞与T淋巴细胞之间的相互作用异常，导致既有肿瘤样改变，也有慢性炎症特征的病