肺栓塞-19课件.pptVIP

CTEPH不太可能相关因素 抗凝血酶III缺乏 蛋白C缺乏 蛋白S缺乏 factor V leiden或凝血酶原基因突变 CTEPH危险因素(3) Pengo V. N Engl J Med 2004;350:2257–2264. CTEPH发病机制 病理生理机制 分子机制 其他机制 肺动脉闭塞通过肺动脉高压和机械剪切力损伤未闭塞的肺动脉，使其发生重构，而闭塞远端肺动脉结构正常 CTEPH的病生机制 小肺动脉病变是中心环节 CTEPH主要由小肺动脉病变引起 较大肺动脉阻塞范围与肺动脉高压程度低度相关 即使无肺栓塞复发，肺动脉高压仍进行性发展 肺动脉内膜剥脱术后，由于未闭塞小肺动脉阻力较高，导致肺血流向新开通血管重新分布 组织学发现小肺动脉特征性病理改变 肺动脉内膜剥脱术后仍有约10%患者存在持续性肺动脉高压 CTEPH的分子机制 未发现BMPR2基因突变 BMPR1A(一种参与BMPR2信号传导的跨膜蛋白)表达下调 Angiopoetin-1(一种参与血管新生和平滑肌细胞增殖的信号分子)表达上调 Angiopoetin-1可阻止BMPR1A表达，从而阻断BMPR2信号传导，导致平滑肌细胞增殖和血管重构 CTEPH的其它机制 促炎细胞因子--巨噬细胞趋化蛋白1水平升高并且与肺动脉高压正相关 血浆内皮素水平升高 平滑肌细胞B型内皮素受体表达上调 动物实验表明，波生坦可减轻肺血管重构