间质性肺病幻灯片.pptVIP

间质性肺疾病 定义 间质性肺疾病是一组不同病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可导致呼吸衰竭。 由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质，故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。 都具有 共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X-线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 间质性肺疾病近年发病有增多趋势 其中特发性肺纤维化预后很差 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合理的治疗方案。 肺间质的概念 是指肺泡上皮和血管内皮之间,终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织. 正常肺间质包括两种成分:细胞和细胞外基质. 病因与分类 弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 临床表现 详细询问病史非常重要 ，帮助分析病因 起病隐匿，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重 晚期常发生低氧血症 体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、心率增快，两下肺可闻爆裂音（velcro音)及湿罗音 实验室检查 低氧血症 红细胞增多 特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高，主要是IgG、IgA、IgM，一种或多种升高 20-40%患者抗核抗体阳性 血沉多增快 10%-20