遗传性球形红细胞增多症相关知识资料.pptVIP

遗传性球形细胞增多症 相关知识 手术室 成妙燕 【解剖】 两个面 脏面 膈面 【解剖】 韧带 脾胃韧带 脾膈韧带 脾肾韧带 脾结肠韧带 【解剖】 血管 脾动、静脉 【概念】 遗传性球形细胞增多症（HS）是由于先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。以不同程度的贫血、反复黄疸、脾肿大、球形细胞增多和红细胞渗透脆性增加为特征的一种遗传性溶血性疾病。 【临床表现】 遗传性球形细胞增多症多见于幼儿或儿童期，从无症状到危及生命的贫血。临床表现可有很大差别，同一家族不同患者病情轻重常较为一致。 【临床表现】 脾肿大肋下2~6cm 婴幼儿达50%，年长儿75~95%溶血危象时肿大明显。 发病年龄5小时~80岁，以婴幼儿及儿童期多见 轻度黄疸 ，反复发作（＞95%）。 贫血，大多呈轻致中度贫血，少数可严重贫血。 胆石症 可并发色素性胆石症，＜10岁发生率为5%，年长者75%。 【临床表现】