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第六章 细胞的能量转换 ─线粒体和叶绿体;第一节 线粒体与氧化磷酸化;一、线粒体的形态结构;1.2 线粒体的形态结构 ;1.2 线粒体的形态结构 ;肌细胞和精子的尾部聚集较多的线粒体， 以提供能量;内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴能显著扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种类型：①板层状（图7-1）、②管状，但多呈板层状。 ;线粒体的化学组成： 蛋白质(线粒体干重的65～70％)。 线粒体的蛋白质分为可溶性和不溶性的。 可溶性的蛋白质主要是基质的酶和膜的外周蛋白； 不溶性的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白， 也有一些是酶蛋白。 脂类(线粒体干重的25～30％)： 磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜） ;线粒体主要酶的分布;线粒体膜通透性** ;■ 线粒体各组分的分离 ;线粒体的功能： 氧化磷酸化 氧自由基的形成 细胞凋亡 基因表达 细胞的信号转导 电解质稳态平衡调控 钙的稳态调控;什么是氧化磷酸化： 当电子从NADH（烟酰胺腺嘌呤二核苷酸）或FADH2 （黄素腺嘌呤）经呼吸链传递给氧形成水时，同时伴有ADP磷酸化形成ATP，这一过程称为氧化磷酸化。 什么是呼吸链（电子传递链）： 在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物，它们是传递电子的酶体系，由一系列可逆地接受和释放电子或H+的化学物质组成，在内膜上相互关联地有序排列，称为电子传递链（electron-transport chain）或呼吸链（respiratory chain）。;二、线粒体的功能;（二）电子传递链与电子传递;?黄素蛋白;细胞色素 ;辅酶Q;铁硫蛋白： ;呼吸链中的电子载体严格按氧化还原电位从低向高排列. NAD+/NADH最低, O2/H2O最高.;3. 电子转运复合物;复合物Ⅰ ;复合物Ⅱ ;复合物 Ⅲ ;Q cycle;组成：即细胞色素c氧化酶,二聚体，每个单体至少13条肽链。 作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在M侧消耗2个质子，同时转移2个质子至C侧。 电子传递的路线为 :;两条主要的呼吸链 ;呼吸链各组分的排列是高度有序的使电子按氧化还原电位从低向高传递，呼吸链中有三个部位有较大的自由能变化，足以使ADP与无机磷结合形成ATP。部位Ⅰ在NADH至CoQ之间。部位Ⅱ在细胞色素b和细胞色素c之间。部位Ⅲ在细胞色素a和氧之间。;NADH; 对于氧化磷酸化的偶联机制提出的假说有化学偶联假说、构象偶联假说、化学渗透假说等。 “化学渗透假说”，取得大量实验结果的支持，成为一种较为流行的假说。 内容是当电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜基质侧泵至膜间隙，由于线粒体内膜对离子是高度不通透的，从而使膜间隙的质子浓度高于基质，在内膜的两侧形成pH梯度（△pH）及电位梯度（Ψ），两者共同构成电化学梯度，即质子动力势（proton-motive force, △P）。;ATP合成酶是一种可逆性复合酶，既能利用质子动力势合成ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙。;ATP合成酶;1979年Boyer P提出构象偶联假说： 1．ATP酶利用质子动力势，产生构象的改变，改变与底物的亲 和力，催化ADP与Pi形成ATP。 2．F1具有三个催化位点，同一时间，三个催化位点的构象不 同，与核苷酸的亲和力也不同。 在L构象（loose），ADP、Pi与酶疏松结合； 在T构象（tight）ADP、 Pi与酶紧密结合在一起，并形成ATP； 在O构象（open）ATP与酶的亲和力很低，被释放出去。 3．质子通过F0时，引起c亚基构成的环旋转，从而带动γ亚基旋 转，由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚 基3个催化位点构象的周期性变化（L、T、O），不断将ADP 和Pi加合在一起，形成ATP。;对构象耦联假说的证明： 1994年，Walker发表了牛心线粒体F1-ATP酶的晶体结构;三、线粒体疾病;线粒体脑肌病是一组由于线粒体功能缺陷造成的以神经肌肉系统病变为主的多系统疾病。;线粒体心肌病;;第三节 线粒体和叶绿体是半自主性细胞器;为什么说线粒体和叶绿体是半自主性细胞器？ 1）两种细胞器含有DNA自我复制、转录、翻译所必需的基本组分。 2）两种细胞器中的蛋白绝大多数是由核基因编码的。这些 蛋白在细胞质基质中合成，然后被转运至细胞器中。 3）细胞核与细胞器之间存在着密切的、精确的、严格调控 的关系。 线粒体和叶绿体的自主性是有限的，对核遗传 系统有很大的依赖性。