肺出血性疾病教材.docVIP

肺出血性疾病的影象学诊断 特发性含铁血黄素沉着症 特发性含铁血黄素沉着症原因不明，可能与原发性或免疫缺陷所致的肺泡毛细血管异常有关。在急性出血期的病理改变主要为肺泡内出血，在肺间质内出现含铁血黄素的巨噬细胞；慢性期出现广泛的肺间质纤维化，含铁血黄素沉着。本病好发于儿童。 影像学表现胸部平片： ??? (1)两肺广泛分布斑点状、斑片状或结节状阴影，以中下肺野多见。 ??? (2)大量 HYPERLINK /_daifumd/disease_2183.html 咯血时，肺内病灶阴影出现； HYPERLINK /_daifumd/disease_2183.html 咯血好转时，肺内病灶减少或消失。反复出血引起结缔组织增生、肺纹理增多及网状阴影。 ?特发性含铁血黄素沉着症有哪些表现及如何诊断？ 　　本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。 　　X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。 ?????? 根据反复的