胃肠间质瘤20例临床分析.pptVIP

胃肠间质瘤20例临床分析 210002 南京八一医院全军肿瘤中心廖世兵 秦叔逵 王琳 邵志坚 胃肠间质瘤 1983年Mazur和Clark率先提出“胃肠间质瘤” （Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）的概念。 胃肠间质瘤 目前认为胃肠间质瘤起源于胃肠道的间质干细胞—卡哈尔细胞（Intestinal cell of Cajal, ICC），该细胞呈网状结构分布于胃肠道的肌层之间，是胃肠道慢波活动（基本电节律）的起搏点。 胃肠间质瘤 c-KIT在胃肠间质瘤细胞中的阳性率达85%-94%，因此认为c-KIT是胃肠间质瘤的特征性标记物，结合病理形态学及免疫组化可确诊胃肠间质瘤。 胃肠间质瘤 c-kit原癌基因突变，导致KIT酪氨酸激酶持续活化，致使突变的细胞增殖失控，导致肿瘤的形成和进展。 胃肠间质瘤 胃肠间质瘤占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为2/10万，发病人群在60-80岁，无性别差异。 我们的资料显示平均年龄54.15岁，较报道的年轻5岁。 胃肠间质瘤 60-70%胃肠间质瘤发生在胃部，小肠占20-30%，大肠小于5%，胃肠道其它部位不足5%。我组中似乎肠系膜、腹膜的比例更高。 胃肠间质瘤 从症状看，该病无特异性表现。 胃肠间质瘤最常见的症状是腹部隐痛不适，浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约1/3的患者可出现胃肠道出血。50%-70%的患者腹部可触及包块。 胃肠间质瘤 GIST的预后依赖于肿瘤的大小、细胞有丝分裂指数、肿瘤浸润深度和有无转移。 手术切除的5年生存率为50%-65%，术后85%的患者最终会复发、转移。 如果已有转移或不能手术的患者，中位生存期仅有10-20月，5年生存率小于35%。 15%-50%患者就医时已有转移，转移以肝脏最常见，其次为肺、骨。我组复发、转移率达50％，全部见于肝脏、腹膜转移，二者无差异。 胃肠间质瘤 在格列卫出现之前转移复发的胃肠间质瘤的疗效是非常有限的，其治疗模式以手术治疗为主。由于GIST很少有淋巴结转移，可以不作淋巴结清扫。该肿瘤的生长特点是悬垂式，并非浸润性，所以扩大性切除病灶并无裨益。 胃肠间质瘤 术后以局部治疗为主：腹腔灌注化疗或肝动脉介入栓塞化疗。 化疗及放疗效果均不理想，常规化疗的有效率仅有4.4%，术后化疗并未显示患者受益。放疗的缓解率小于5%。 胃肠间质瘤 针对酪氨酸激酶研制的抑制剂—格列卫的出现，使得临床一筹莫展的晚期胃肠间质瘤的治疗和预后明显改观，从而引起医学界的高度关注，被认为是肿瘤靶向治疗时代的里程碑。 胃肠间质瘤 2002年2月1日格列卫被FDA批准在胃肠间质瘤中使用，是第一个用于临床治疗恶性肿瘤的细胞信号传导抑制剂。 胃肠间质瘤 格列卫通过与ATP竞争性结合酪氨酸激酶催化部位的结合位点，使得激酶不能发挥催化活性，底物的酪氨酸残基不能被磷酸化，使其不能与下游的效应分子进一步作用，从而导致细胞增殖受抑，诱导细胞凋亡。 胃肠间质瘤 我组用格列卫治疗GIST 7例中6例可以评价，PR 50％（3／6），SD 33.3％（2／6），有效率（PR＋SD）83.3%，PD 16.7％（1／6），未见到完全缓解的患者，与国外报道一致。 结论 GIST早期无特异性表现，给诊治带来困难。 手术仍是GIST的主要治疗手段。 对于不能手术的患者应用靶向性药物—格列卫治疗。 谢谢 * * *