患者16岁，男，双眼视力逐渐下降6年，既往史夜盲8年，高度近视5年.docVIP

患者16岁，男，双眼视力逐渐下降6年，既往史：夜盲8年，高度近视5年，查体：VOD=0.08,VOS=0.1，矫正VOD=0.15(-10D),VOS=0.2(-10D),双眼晶状体后囊混浊，眼底见扇贝型的RPE和脉络膜萎缩，位于周边视网膜，萎缩区延伸连接形成花瓣状。 问题一、该患者可能的FFA所见是124 RPE萎缩是广泛高荧光 边界清楚的RPE及脉络膜萎缩区是无荧光区 视网膜血管壁着染和毛细血管渗漏 无荧光区中残存稀疏的大脉络膜血管 视网膜毛细血管扩张 视盘颞侧充盈缺损 问题二、该患者的视功能改变：4 PVEP可引出正常波形 高空间频率对比敏感度丧失 色觉缺损 周边视野缺损逐渐向心收缩 特异性ERG波形变化 特异性EOG波形变化 问题三、最可能的诊断是4 增殖性玻璃体视网膜病变 急性后部局灶性鳞状色素上皮病变 视网膜色素变性 回旋状脉络膜视网膜萎缩 视网膜劈裂症 急性色素上皮炎 问题四、有意义的化验检查是：34 血钾浓度升高 血尿素氮浓度升高 血鸟氨酸浓度升高 鸟氨酸-δ-氨基转移酶活性明显下降 白细胞分数中嗜酸性粒细胞增加 血苯丙氨酸浓度升高 问题五、应给予的治疗：12 1、口服VB6 2、限制精氨酸摄入 3、睫状体光凝 4、玻璃体切割+PRP 5、全视网膜光凝 6、Nd：YAG激光 男性患者，67岁，左眼上半侧视物不见一周，查体：Vos=0.8，眼前节未见明显异常，眼底视盘