慢性肾上腺皮质功能减退症cjnil.pptVIP

贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 治 疗 补充盐水 2000ml-3000ml/日 　补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st 氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天) 直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因 肾上腺危象 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 思 考 题 简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。 简述Addison 病治疗措施。 简述肾上腺危象的表现及治疗措施 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 参考资料 《Williams Textbook of Endocrinology》 Edited by Tean Wilson, M.D. Tenth edition, 2002 《内分泌学》 廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，2001 《协和内分泌和代谢学》 史轶繁主编，科学出版社，1999 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 Thanks! *  慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency内科学 第6版 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 内 容 概述 病因及发病机理 病理生理临床表现 诊断 治疗 肾上腺危象 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 肾上腺解剖位置 概 述 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 肾上腺 概 述 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 肾上腺下极薄层断面 概 述 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 下丘脑-垂体肾上腺轴 概 述 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 急性肾上腺皮质功能减退症 　 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类 概 述 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 概 述 肾上腺皮质功能减退症分类 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病) 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 概 述 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 Addison 病病名 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 概 述 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 流 行 病 学 患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁 1996年，《新英格兰医学杂志》 概 述 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 概 述 流 行 病 学 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 感 染 ?? 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见 肾上腺结核 肾上腺真菌感染 ??与结核相似。也见于艾滋病后期 巨细胞病毒感染 ??艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染 病因与发病机理 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 双侧肾上腺皮质破坏 伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多 内分泌综合征（APS）。 白种人HLA B8、DW3频率较高。 自身免疫性肾上腺炎 病因与发病机理 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性