非疱疹病毒性脑炎.ppt

日本大学医学部神经内科回顾性分析1980～2001年21年内该院非细菌和霉菌性的急性脑炎89例，并将其分为单纯疱疹性脑炎（HSVE）、AJFNHE和非疱疹性、非AJFNHE（Non-AJFNHE）三组，结果为：HSVE 28例，Non-AJFNHE 54例，AJFNHE 7例。这3组的临床表现异同点见表3。 NHLE与AJFNHE的治 疗 除PNLE外，大部分自身免疫疾病并发的LE对皮质类固醇及血浆交换有效；30例AJFNHE均为无环鸟苷与皮质类固醇合用，全例恢复较良好。 流行性感冒病毒性脑病（Influen2a-associated encephalopathy,IAE） 本病以病毒并不直接侵入脑内，脑内亦无淋巴细胞等炎细胞积集为特征，故有别于病毒性脑炎和急性炎症性脱髓鞘性脑炎，称做急性脑病。 IAE是急性脑病的代表。 据日本统计每年全国约有100余人至二百余人发病，其中30％婴幼儿死亡，幸存者中多数遗有严重残疾。 日本劳动者人口动态统计：在1～5岁幼儿中，IAE的发病率数人/1万人 1～4岁年龄层的死亡率：第6位 日本全国IAE调查结果（1999～2004） 调查年份 发病例数 1998/1999 217 1999/2000 109 2000/2001 63 2001/2002 227 2002/2003 160 2003/2004 103 IAE临床特征 年龄：大多发生于婴、幼儿（5～10岁） 起病急骤，发热6h~1d内，80％出现神经症状 大多数（70％～80％）早期发生癫痫样发作 实验室血化检查：AST、CK、Cr、NH3均升高；血小板降低及出现血尿、蛋白尿 出现上述实验室异常者常提示预后不良 脑CT早期常无异常，如出现明显脑水肿或/及弥漫低密度灶，提示为急性坏死性脑病，预后不良 预后：平均30％死亡；26％后遗症，其中9％重度后遗症 与婴幼儿IAE比较，年长儿童、成人发病的IAE临床特征不同点 10岁 （n＝51） 10岁 （n＝527） P值 发热3d后出现脑症状较多 29.4％ Vs 4.7％ 0.01 癫痫样发作较少 43％ Vs 74％ 0.01 CSF细胞数8/ul 51.6％ Vs 13.8％ 0.01 病死率较低 8.7％ Vs 22.2％ 0.01 发病机制 脑、肝脏细胞调亡 流感病毒感染 炎性细胞因子产生 血管内皮损害 血管渗透性增加（脑水肿） 血流障碍（急性坏死性脑病） 线粒体损害 血、CSF中NOx↑ 血、CSF中细胞色素C↑ 多脏器衰竭 治疗 日本3500所医院统一实施下列治疗方案，病死率自30％减少15％ Ⅰ期：抗病毒治疗 Ⅱ期：IVIG（低温疗法）＋MPPT（大剂量AT Ⅲ 疗法） Ⅲ期：血浆交换疗法 Ⅳ期 Thanks 嗨！谢谢 几种常见的边缘性脑炎 副肿瘤性边缘性脑炎（paraneoplastic LE，PNLE） Corsellis等（1968）首先报道恶性肿瘤并发大脑边缘系脑炎，称做亚急性边缘系脑炎（subacute limbic encephalitis），并根据多年研究指出：癌症患者存在非癌直接浸润的边缘系统脑炎并不少见（约58％）；而且PNLE可先于癌肿发现前0.1～33m呈现。 PNLE特点有： （1）常见原发肿瘤，约80％为小细胞肺癌，其次 为其他肺癌，乳癌、前列腺癌、卵巢畸形瘤和胸腺瘤等，但尚有约10％不能发现原发肿瘤； （2）一般呈亚急性起病，进行性经过； （3）主要临床表现为记忆障碍，定向力障碍，抑郁、意识障碍、幻觉、妄想及人格改变等精神-意识障碍，以及癫痫发作等； （4）CSF轻度蛋白和淋巴细胞增加，IgG增高，无血性脑脊液； （5）EEG大多出现慢波、尖波、棘波发放；（6）抗神经抗体阳性，有助于本病的诊断。 Gultekin（2000）分析50例PNLE ：年龄11～75岁，平均55岁；男27岁，女23岁。 伴随肿瘤 小细胞肺癌 50％ 其他肺癌 30％ 其他癌肿 20％ 临床表现 记忆障碍 48％ 癫痫发作 12％ 精神症状 12％ 丘脑下部症状 12％ 边缘系外症状 14％ 先行症、征 肿瘤先行：38％:1～14M 神经症状先行：58％:0.1～33M MRI上边缘系病灶 有（56％） 无（32％） 未查（12％） 抗神经自身抗体阳性30例（60％），其中抗Hu抗体18例，抗Ta抗体10例，抗Ma抗体2例。 治 疗 改善 不变 恶化 仅治疗抗肿瘤 22％ 4％ 2％ 仅免疫疗法 0％ 0％ 8％ 抗肿瘤+免疫疗法 8％ 12％ 0％ 未接受治疗 0％ 0％ 4％ 自身免疫性疾病伴发LE（LE with autoimmune disease LEAD） 这