合并室间隔缺损不合并动脉导管未闭及大主肺动脉侧枝血管肺动脉闭锁手术治疗经验总结.docVIP

合并室间隔缺损不合并动脉导管未闭及大主肺动脉侧枝血管肺动脉闭锁手术治疗经验总结 　　明 王轲 陈健超 陈红领 温萌 梁巧茹 　　【摘要】目的 总结手术治疗特殊类型的肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA-VSD）不合并动脉导管未闭（PDA）及大的主肺动脉侧枝血管（MAPCAs）的临床经验。方法 选取2012年4月～2015年10月我院收治的PA/VSD患者7例作为研究对象，男3例，女4例，年龄6个月～25岁，平均年龄12.5岁，均不合并PDA及MAPCAs，SaO2（46.1±3馏）%，Hb（179±18）g/l，Nakata指数（44.6±10.5）mm2/m2，所有病人均有完整的肺动脉分支，一期手术行Melbourne分流1例，Sano分流6例，二期手术行完全解剖矫治4例，等待二期手术2例。结果 所有病人术后SaO2均上升，平均（81.8±5.4）%，25岁患者行Melbourne分流术后第五天出现上消化道大出血，失血性休克死亡，其余6例均行Sano分流，术后2例出现左肺动脉开口处狭窄，行X-ray下球囊扩张，效果不佳，3例病人平均（10.6±2.9）个月后行二期完全修复手术，手术时Nakata指数（196.1±19.8）mm2/m2，二期术后4例病人均恢复顺利，SaO2（99±0.3）%，彩超示肺动脉瓣少量反流2例，中量返流2例，其余各瓣膜均没见少量以上的反流，心内没见残余分流。所有病人均随访（1～40）个月，心功能均在Ⅰ-Ⅱ级（NYHA），SaO2（98±0.2）%，没出现瓣膜反流的增加，另有2例Sano分流术后病人随诊等待二期手术。结论 对于PANSD不合并PDA及MAPCAs病人行Sano分流术后行完全修复手术能取得满意的效果。 　　【关键词】室间隔缺损；肺动脉闭锁；手术治疗 　　【中图分类号】R543.5 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2015.33.077.02 　　肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一种临床常见的复杂先天性心脏病，其根据肺血来源和肺动脉发育情况有多种临床分型，而我科临床上接诊了7例PA-VSD病人不符合这些分型，现报道如下。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 　　选取2012年4月～2015年10月我科收治的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者7例作为研究对象，其中男3例，女4例，所有病人术前均行心脏和上腹部彩超及心脏血管CT成像检查，这些病人均有主肺动脉鼠尾样闭锁，与右室流出道盲端之间为纤维组织，左右肺动脉有共汇，均不合并动脉导管未闭（PDA）和大的主肺动脉侧枝血管（MAPCAs），具体一般资料见表1。 　　1.2方法 　　1.2.1一期手术 　　5例病人行Melbourne分流1例，Sano分流6例，Melbourne分流为25岁成人，在全麻非体外循环下进行，前正中开胸，游离主肺动脉及左右肺动脉，游离、结扎、离断动脉导管，在主肺动脉近端接近闭锁处横断主肺动脉，沿升肺动脉的主动脉侧纵行剖开主肺动脉少许，升主动脉相对肺动脉侧用侧壁钳钳夹，应用打孔器在升主动脉做一直径7 mm圆孔，主肺动脉近端用6-0滑线连续缝合与升主动脉端侧吻合，排气、打结，开放阻断钳，观察病人生命体征及动脉血气变化。Sano分流在全麻体外循环下进行，其中2例在常温心脏跳动下进行，前正中开胸，切取自体心包用0.5%戊二醛固定后缝制成合适口径的管道备用，游离主肺动脉，结扎、离断动脉导管，尽量减少左右肺动脉的游离，在主肺动脉近端横断，在远侧断端左右两侧纵行剖开主肺动脉，扩大开口，与自体心包管道端端吻合，修剪管道至合适长度，建立体外循环，心脏停跳下做4例，切开右室流出道，适当切除部分壁束疏通右室流出道，自体心包管道近端与右室流出道切口端侧吻合，排气、打结，开放循环，复跳心脏。2例心脏跳动下吻合近端，主动脉根部置吸引管，切开右室流出道，部分切除壁束疏通右室流出道，用导尿管置入右室，气囊充水牵拉堵塞右室流出道切口，自体心包近端与右室流出道切口端侧吻合，打结前尿管气囊放水拔除尿管，排气打结。 　　1.2.2二期手术 　　在全麻、体外循环下进行，前胸正中原切口进胸，游离心脏周围粘连，主动脉、上下腔静脉插管建立体外循环，阻断后冷晶体心肌停搏液灌注心脏，切开右房，经卵圆孔放左心引流，经三尖瓣口、右心室在肺动脉放入探子，在探子引导下切开一期手术时的分流管道，切口向近端延长切开右室流出道，切口向远端延长切开肺动脉，本组病人有2例合并左肺动脉开口狭窄，切口向左肺动脉延长切开左肺动脉狭窄段，进一步经流出道切口疏通右室流出道，对于隔瓣后缺损病人，应用牛心包补片裁成泪滴样经三尖瓣口及右室流出道切口途径修补室间隔缺损，同时把主动脉隔与左室侧，对于非相关性右室双出口，切除部分室间隔缺损上缘肌肉，用牛心包补片塑性成内隧道状态