结缔组织病幻灯片.pptVIP

组织病理 DLE皮损显示表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，表皮及毛囊上皮的基底膜增厚。真皮中上部血管周围及间质内有数量不等的淋巴细胞浸润，常累及真皮深部及附属器，真皮上部常见噬黑素细胞。 免疫病理 基底膜带IgG、IgM、IgA和C3沉积，即狼疮带试验(LBT)阳性。呈颗粒状荧光，阳性率70-90%。DLE一般通常只有皮损处出现狼疮带试验阳性。正常皮肤LBT阴性。 治疗 1.LE患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂。 2.外用药物治疗： 可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。 3.内用药物治疗:用于皮损广泛或伴全身症状者 （1）抗疟药：口服氯喹或羟氯喹，氯喹量0.25--0.5g/d，羟氯喹0.2-0.4g/d，服用时间较长者需注意眼部的副作用。 （2）沙利度胺 （3）糖皮质激素 亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)占LE患者总数的10%-15%，多见于中青年女性。临床表现、实验室检查阳性发现、预后等均介于DLE与SLE之间。 临床表现 丘疹鳞屑型 环行红斑型 丘疹鳞屑型： 初起为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样； 实验室检查 SCLE的各项实验室检查的阳性率、异常程度略高于播散型DLE，ANA阳性率约80%。60%-70%患者抗Ro/SSA、La/SSB抗体阳性（免疫学特征）。 组织病理和免疫病理 组织病理类似于DLE，但无角化过度和毛囊角栓，表皮萎缩也不明显，真皮中上部淋巴细胞浸润较少。 皮损区LBT阳性，10%-25%患者正常皮肤LBT阳性。 诊断 1.典型临床表现 2.免疫学特征 ②甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点，伴指尖的点状萎缩（血管炎）； ③盘状红斑狼疮皮损（DLE皮损）； ④额部毛发细而无光泽，细碎易断，参差不齐，弥漫性脱发，呈散乱或毛刷样改变即狼疮发。 ⑤口、鼻黏膜溃疡。 小结 1.DLE、SCLE、SLE的皮损特点 2.SLE重要的实验室检查及其临 床意义 3.SLE的治疗要点 3.伴发恶性肿瘤 20%成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可见，以腺癌居多。多见于40岁以上人群。 系统性硬皮病 肢端型（95%）： 弥漫型（5%）： 2.皮肤症状 分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手、以后逐渐扩至前臂、面部及躯干；颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称，面部表现呈假面具样。 3、免疫抑制剂 可与激素联合使用或单独使用，如甲氨蝶呤，每周7.5--15mg，或环磷酰胺及硫唑嘌呤。应注意其肝脏副作用（肝硬化或肝纤维化）。雷公藤多甙等也有一定的疗效。 4 、血浆置换 对重症皮肌炎具有很好的疗效。 5、其他 蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注对肌力的恢复有一定作用。小儿皮肌炎及疑与感染相关者，宜配合抗感染治疗。转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能，增强抵抗力。 6、皮疹治疗 可用遮光剂和非特异性润滑剂及弱效的糖皮质激素制剂等。 7、中医 第三节 硬皮病 硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，可分为局限性和系统性两型。 病因和发病机制 尚不清楚，目前主要有以下学说 1、 免疫学说 2、 胶原合成学说 3、 血管学说 临床表现 硬皮病分局限性和系统性两型。两者的主要区别在于局限性硬皮病无雷诺现象、无肢端硬化及不发生内脏损害。 局限性硬皮病 局限型硬皮病常称为硬斑病，可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。 硬斑病一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。 1.斑块状硬斑病 皮损特点：圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，中央略陷而呈象牙色泽，表面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。皮损泛发时称泛发性硬斑病 2.线状硬斑病 多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体呈线状或带状分布。在额部和头皮、皮损通常呈刀劈状，称刀砍状硬斑病。 精神、神经症状 常在急性期或终末期出现，可表现为各种