特发性肺纤维化急性加重.pptVIP

特 发 性 肺 纤 维 化 急 性 加 重 的 诊 治 进 展 特发性肺纤维化（IPF）诊断标准 病理诊断：普通型间质性肺炎（UIP） 临床诊断： 1.主要标准4条（除外其他原因，肺功能、HRCT、TBLB或BALF） 2.次要标准4条（年龄50岁，隐匿起病，病程≥3月，velcro啰音） 特发性肺纤维化急性加重（AEIPF） 定义：在原有的IPF基础上出现不明原因的临床急进恶化 AEIPF诊断标准 既往或本次诊断为IPF 30天内呼吸困难不明原因加重 HRCT表现为网格影或蜂窝肺基础上新出现双肺磨玻璃影伴或不伴实变影 气管内或肺泡灌洗液病原学检查没有感染证据 除外以下原因：左心衰、肺栓塞、可致急性肺损伤的原因 AEIPF诊断标准 疑诊：临床表现为不明原因的IPF症状急进恶化，但因缺少实验室检查或临床指标不能完全满足上诉5条 病理 特发性弥散性肺泡损伤（DAD）与UIP并存 危险因素 病毒感染 胃食管返流 外科肺活检、肺泡灌洗术（2-18d） 特发性肺损伤 非危险因素 与年龄、吸烟、肺功能状态、BALF检查结果、治疗方法无明显相关 继发感染、肺栓塞、气胸、左心衰等均为并发症 发病机制 肺泡上皮细胞损伤和凋亡 纤维细胞功能异常 凝血及纤维蛋白溶解系统紊乱 遗传因素 发病机制 肺泡上皮通透性增加 不能有效清除肺泡表面纤维蛋白 纤维蛋白 在肺泡表面重建 炎症