第16篇血液生物化学.pptVIP

血液化学 （Chemistry of blood ） 第一节 血液及血浆主要的蛋白质（Blood and Major Plasma Proteins） 一、血液的化学组成 血液总量： 占体重8% 失血10%：无症状，可代偿 失血=20%：症状明显 失血30%：休克?死亡 血浆的主要物质成分 非蛋白氮（non-protein nitrogen, NPN）： 血液中尿素氮（blood urea nitrogen, BUN） 约占NPN的1/2 临床意义：判断肾脏排泄功能的指标 二、血浆蛋白质的分类 正常含量：60~80g/L 盐析法[(NH4)2SO4] 电泳法 醋酸纤维素薄膜 二、血浆蛋白的共同特点 大部分在肝脏合成（其他： ?球蛋白） 合成场所— 附在内质网上的多核蛋白体 大多数属于分泌性蛋白质 绝大多数是糖蛋白（清蛋白例外） 许多血浆蛋白呈多态性 具有特征的t1/2（半寿期） 三、血浆蛋白的功能 维持血浆胶体渗透压—清蛋白（75%~80%） 维持血液正常pH值 营养作用—清蛋白 运输作用 催化作用 血液凝固和纤维蛋白溶解作用 防御作用 清蛋白： 1. 维持血浆胶体渗透压 2. 营养作用 3. 运输功能 四、疾病状态血液成分变化 血液无机成分是机体稳态的重要标志 非血清固有酶有临床诊断价值 1. 血浆功能酶 2. 血浆非功能酶 血浆蛋白质含量变化 第二节 红细胞代谢 一、红细胞膜具有特殊蛋白质的膜结构和功能 RBC的成熟过程： 一、成熟RBC代谢特点 1. 糖酵解 获得能量的唯一途径 2. 2,3-BPG支路 红细胞糖酵解途径中，由1,3-二磷酸甘油酸（1,3-BPG）经2,3-BPG转变为3-磷酸甘油酸的侧支途径，称为2,3-BPG支路 2,3-DPG的作用 降低Hb对O2的亲和力，调节运氧功能 BPG与去氧血红蛋白结合 红细胞内能量的贮存形式 3. 磷酸戊糖途径和氧化还原系统 氧化还原系统 血红素的生物合成 部位：(骨髓)有核红细胞及网织红细胞 的线粒体和胞液 原料：琥珀酰CoA、Gly、Fe2+ 关键酶：ALA合成酶 （辅酶：磷酸吡哆醛） 血红素合成的调节 第四节 血红蛋白 一、组成和结构 二、功能 运输O2 运输CO2 调节体液H+ 思考题 1. 非蛋白氮的概念，非蛋白含氮物的种类 及临床意义？ 2. 血浆蛋白质的组成、分类和功能？ 3. 成熟RBC代谢的特点是什么？何谓2,3- DPG支路，它的作用是什么？ 4. 血红素合成的原料、部位、关键酶？ 琥珀酰CoA Gly ALA 血红素 ALA合成酶 (—) 促红细胞生成 素（EPO） (+) 某些类固醇激素（睾酮） (+) 杀虫剂、致 癌物、药物 (+) ① 合成的主要部位是骨髓和肝脏(成熟红细胞不含线粒体，不能合成血红素)； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 血红素合成的特点 血红蛋白（Hb）: 占红细胞总蛋白的90%以上 组成：珠蛋白+4血红素 HbA(97%)——?2?2 HbA2 ——?2 ?2 HbF ——?2 ?2 正常人： 胎儿： * * 血液（全血） 血浆（55%~60%） 有形成分（40%~45%） （红细胞、白细胞、血小板等） 全 血 抗凝 非抗凝 血浆（含可溶性纤维蛋白原） 白细胞、血小板 红细胞 血清（无纤维蛋白原） 凝块（含不溶性纤维蛋白） ？血清(serum)与血浆(plasma)的区别 水 81%~86% O2、CO2 可溶性固体 蛋白质 非蛋白 含氮物 不含氮 有机物 无机物 维生素 相对恒定 ——除蛋白外的含氮物质所含的氮 非蛋白含氮物： 尿素、尿酸、肌酸、肌酐、 氨基酸、氨和胆红素 正常人血中NPN: 14.3~25.0mmol/L 临床意义：反映蛋白质、核酸的代谢情况 及肾脏的排泄功能 常用分类方法 超速离心法 电泳法 盐析法 清蛋白（A） 球蛋白（G） 半饱和 全饱和 正常人A/G：1.5~2.5 ? 1 + _ 清蛋白 ?1 ?2 ? ? 超速离心法 根据蛋白质密度不同而分离 CM