左肾静脉迫综合征2.ppt

概 述 左肾静脉压迫综合征（ left renal vein entrapment syndrome）也称胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）或 胡 桃 夹 现 象 （nutcracker phenomenon，NCP） 是 临 床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。 它 是指 行走于 腹主动 脉（ Abdominal aorta， AO）肠系 膜上动脉（Superior mesenteric artery，SMA）之间的左肾静脉 （ Left re- nal vien，LRV）受到挤压 引起的 一系列的 临床表现 认识 NCP 是一个渐进的过程 1. 血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个症状，也是肾内科最常见的2个表现，血尿较蛋白尿更常见； 2. 尿潜血阳性和镜下血尿的关系； 3. 镜下血尿和肉眼血尿常见的原因； 4. 是器质性疾病还是功能性疾病； 5. 运动性血尿、运动性蛋白尿，直立性蛋白尿的原因； 6. 认识儿童、成人、中老年人的NCP 自1972年 De Schepper 首先报道NCP可引起左肾出血以来， 至今已30多年，通过 大量临床观察 和研究，目前对本病的病因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已比较清楚。 本病多见于儿童， 也可见于成人，儿童多在发育期发病，发病年龄 7～13 岁，男性居多，且常发生在 体形比较瘦长的青少年中 据统计，小儿NCP引起的血尿约占儿童血尿的33.3 % ，目前已成为儿童血尿较常见的病因之一。 随着诊断技术的不断发展，NCP的发病率呈逐年上升趋势。本病的 典型症状为非肾小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年来还有以慢性疲劳综合征、左侧 精索静脉曲张等为主要临床表现的的NCP的报道 由于NCP 严重威胁儿童的健康，故对NCP准确做出诊断、及时进行治疗意义重大。近年来有关NCP的报道日渐增多，据不完全统计，截至2006年底 国内报道172篇，总数已逾千例。为提高对本病的认识，现结合文献对NCP的病因，发病机制，临床表现，诊断治疗作简要介绍 一 NCP 的发病机制 二 NCP 的临床表现 三 NCP 的辅助检查 四 NCP 的诊断标准 五 NCP 的治疗进展 NCP 的解剖学基础 下腔静脉（IVC）位于A0 右侧，右肾 静脉（RRV) 与A0的行程短而直，可直接 汇入IVC；而 LRV则需穿过A0与 SMA形 成的夹角， 才能注入IVC。这一夹角约为45 ° ～60°， 并被肠系膜脂肪、 淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下 LRV不受压迫，某些特定情况下（如青春期儿童增长迅速， 形成瘦长体形， 脊椎过度伸展， 体位急剧变化等）可使夹角变小，影响 LRV的血流动力学，使LRV和引流到 LRV的血管发生瘀血或形成侧支循环，从而引发一系列临床表现。近 年来，有学者认为 NCP 可引起 LRV 及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生 IVC LRV受压的因素 青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时 腹腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及 肿瘤压迫等情况，都可使 AO 与SMA间夹角变窄，导致NCP的发生 NCP引起出血的机制 一方面因 LRV回流受阻，LRV内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿；另一方面，扩张的静脉窦与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿 据报道，98 %的正常人 LRV和IVC 之间的 压差 1mmHg ，当压差 ≥3mmHg时，即可导致左肾出血。 是否出血还和局部解剖及肾脏有 无病理状态有一定关系（如肾盏穹隆 部静脉窦壁菲薄，位于肾小盏终末端 易于破裂，穹隆部黏膜炎症、水肿等）。LRV行程长于RRV且血流负荷较大，也是引起LRV高压的因素 NCP引起蛋白尿的机制 直立性蛋白尿在青少年中并不少见，其青春期发病率可达10 % ， Shintaku 等（1990）报告15 例直立性蛋白尿患儿伴有