新生儿特发性呼吸迫综合征.ppt

新生儿呼吸窘迫综合征neonata respiratory?distress?syndrome ,NRDS 又称 肺透明膜病 (HMD) hyaline?membrane?disease 儿科 李欣 2012.09.21 目标: 了解病因及发病机制; 了解高危因素； 熟悉病理表现; 掌握临床特点及影像学表现; 了解鉴别诊断； 掌握治疗。 概述:  肺透明膜病 是引起新生儿呼吸困难常见病之一,与肺泡表面活性物质缺乏或减少有关,呼气末肺泡萎陷，致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。 高危因素： 早产：最主要因素 低体重、低体温 前置胎盘、胎盘早剥 糖尿病母亲：血中高浓度胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用,发生率比正常增加5-6倍 宫内窘迫，围生期窒息 剖宫产 双胎的第二婴和男婴 概述: 主要见于早产儿，胎龄愈 小，发病率愈高。 病因及发病机制: 肺泡表面活性物质（PS）： 发育成熟的肺、肺泡表面存在肺泡表面活性物质（PS），由肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌，PS于孕18-20周开始产生，缓慢增加，35-36周达肺成熟水平。 病因及发病机制: PS作用： 降低肺泡表面张力，防止呼气末肺泡萎陷，稳定肺泡内压，减少液体自毛细血管内向肺泡渗出。 病因及发病机制: 病因： 肺泡表面活性物质缺乏或减少 病因及发病机制: 发病机制： PS缺乏时肺泡表面张力增高→呼气时肺泡半径缩小、肺不张→PaO2↓酸中毒→肺血管痉挛、阻力增加，动脉导管开放，右→左分流→肺灌注↓肺血管渗透性↑→血浆外渗、透明膜形成。 病理表现： 大体病理：肺大小正常，高度淤血，深红色，表面光滑，质韧如肝，入水下沉。 病理表现： 镜下： 肺泡、肺泡管及终末呼吸性细支气管壁上被覆一层嗜伊红均匀无结构物质，肺泡萎陷，肺泡管与终末细支气管呈不同程度扩张。 存活32小时以上者并发肺炎，有的透明膜已成疏松颗粒状碎片；电镜下透明膜为无结构的薄膜，肺泡Ⅱ型细胞胞浆内板层小体成为空泡，缺少PS HMD：(图1)肺泡扩张不全，肺泡及呼吸性终末细支气管内粉红色透明膜样物质沉积。 图2：致密红染的透明膜覆盖于扩张的肺泡壁、肺泡管及终末呼吸性细支气管腔内。 临床表现: 患儿出生时可因围生期窒息曾复苏或出生时Apgar 评分正常。 临床表现： 呼吸困难 多数于生后4—12小时出现。 呼吸急促； 紫绀； 鼻翼煽动； 低体温； 吸气性三凹征； 呼吸音低下； 明显的呼气呻吟； 细湿啰音。 本病特点： 呼吸困难呈进行性加重 呼吸困难 呈进行性加重，呼吸频率60次/分，伴鼻翼扇动和吸气性三凹征。严重者可出现不规则呼吸暂停。 呼气性呻吟 是由于呼气时气流通过部分关闭的声门所致。呼气时部分关闭声门是患儿对肺泡萎陷的保护性反应，其作用是使呼出的气流缓慢排出，以保持一定的呼气末正压和增加功能残气量，防止肺泡萎陷。 因缺氧而导致中央性青紫，一般供氧常不能改善症状。 肺部体征和全身情况 肺部听诊呼吸音降低，无肺部并发症时，湿啰音少见。由于严重缺氧，酸中毒，患儿可出现反应迟钝，四肢肌张力低下，体温不升，心率由快变慢，心音由强变弱。肤色灰白或青灰。常有血压下降。 临床表现： a 出生后12小时才出现呼吸困难， 一般不考虑本病。 b 生后2—3天病情最重，超过3天， 则有自愈倾向。 c 并发肺炎、颅内出血者，病程明显延长。 实验室检查： PaO2减低； PaCO2增高； 卵磷脂/鞘磷脂（L/S）：1.5，提示肺未成熟 影像学表现： X线征象： 磨玻璃样改变； 气管、支气管征； “白肺”。 影像学表现： X线分期： Ⅰ期：肺野散布细小颗粒、结节或网 状影,心脏和膈轮廓清楚。 萎陷的肺泡少于充气的肺泡。 Ⅱ期：致密网状粟粒型斑点,部分融合 成斑片影,整个肺野透光度降低。 肺泡萎陷与充气相仿 X线表现： X线表现： 影像学表现： X线分期： Ⅲ期：肺不张区相互融合, 呈磨玻璃状阴 影,心影及膈面不易分清，形成支 气管充气像。 萎陷的肺泡多于充气