血液病综合征1-副本.docVIP

白血病前期综合征 preleukemia syndrome 【中文名】白血病前期综合征 【英文原名】 preleukemia syndrome 【同义名】 白血病前期性贫血；白血病前期潜伏性贫血；难治性贫血；骨髓增生综合征；原粒细胞过多的再生障碍性贫血；低百分率瘤细胞白血病；造血组织增生异常症；骨髓增生异常综合征 【定义、简史】 1949年法国的Hamilton与Paterson就提出了“白血病前期贫血”这一病名，1953年Block等首先使用“preleukemia”这个术语，以后有各种命名，比较混乱，现在多采用“骨髓增生异常综合征”。此病是一种病因未明的造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血出现幼稚细胞或血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染（或）和出血，部分患者最后可发展为急性白血病。 【临床表现】 一般无明显自觉症状，或有症状也缺乏特异性，如有乏力、体重减轻、出血等症状。查体：皮肤、粘膜苍白，皮肤瘀点、瘀斑，肝大、脾大、淋巴结肿大等。 【诊断】 有贫血、皮肤出血和肝脾肿大等临床表现。实验室检查：大细胞性贫血，白细胞常在4×109/L以下，外周血涂片可见幼稚细胞出现，血小板减少。骨髓增生活跃或以上，出现一系以上的病态造血。 【治疗】 可以根据不同的类型采用不同的治疗方法。可以采用维甲酸、维生素D3、小剂量的阿糖胞苷等治疗，如果幼稚细胞比例明显升高，按白血病治疗。 【预后】 难治性血液病。由于可能转化为急性白血病，应严密观察，定期随访。 （田小波 臧贵明） 增生低下性白血病综合征 hypoplastic leukemia syndrome 【中文名】增生低下性白血病综合征 【英文原名】hypoplastic leukemia syndrome 【同义名】 低增生型急性白血病；再生低下性白血病综合征；低原始细胞白血病；低增生型白血病；冒烟型白血病。 【定义】 1940年Wintrobe等首先报道，1951年Begers等对该病做了详细描述，并称之为低增生型急性白血病。是一种少见类型的白血病，有全血细胞减少的临床表现，外周血白细胞减少，贫血和血小板减少；骨髓增生低下，原始+（早）幼细胞比例大于20%。 【临床表现】 多见于老年人，男性多见，病程缓慢。患者有头昏、乏力，面色苍白等贫血的表现，还有皮肤黏膜出血，发热等临床表现。约半数病例确诊前病程已达4个月以上，白血病细胞浸润现象不明显，多无胸骨压痛，无肝脾淋巴结肿大及肿瘤包块等。 【诊断】 患者有贫血、出血和感染的临床表现；外周血检查提示全血细胞减少，白细胞分类不见或少见原始细胞，淋巴细胞相对增加；骨髓可有干抽，增生减低，原始细胞比例占20%以上。 【治疗】：一般采用支持对症治疗，预防出血，控制感染，输注红细胞悬液等。可用小剂量联合化疗，开始一般不主张强烈化疗。待造血恢复后、取得部分或完全缓解后可以考虑联合强烈化疗。 【治疗】肿瘤性疾病，预后差。 （田小波 臧贵明） 绿色瘤性白血病 Chloroleukemia 【中文名】 绿色瘤性白血病 【英文原名】 Chloroleukemia， 【同义名】原发性粒细胞肉瘤；白血病前粒细胞肉瘤；Aran绿色瘤。 【定义】 1823年Allen Burns首先报道，1835年Balfour报道了第二例，1853年由King定名为绿色瘤，我国最早由Forkner在北京协和医院报道2例。在多数情况下与急性粒细胞白血病同时发生，为伴有器官或组织中绿色瘤样新生物侵入的特殊类型的白血病，是白血病细胞在局部分裂增殖形成的局限性肿瘤，多发生在眶部、颅骨、脊柱或肋骨的骨膜上，也可发生在硬脑膜及韧带组织上。 【临床表现】 多见于青年人及儿童，除具有与急性白血病相同的发热、贫血、出血、胸骨压痛、肝脾和淋巴结肿大等外，尚可有因绿色瘤性肿物生长、压迫或浸润等所致的各种不同表现及压迫症状。 【诊断】 具有白血病临床表现的同时，可以在局部见到新生物。新生物切取时为绿色，镜检可见大量的白血病细胞。 【治疗】 对早期绿色瘤孤立病灶，采用手术切除加局部放疗，如不易切除或有多发性病灶则以化疗、放疗为主。 【预后】 恶性肿瘤性疾病的特殊临床表现，预后凶险。 （田小波 臧贵明） 老年人贫血-血小板减少和粒细胞功能低下综合征 senile anemia thrombocytopenia and granulocyte hypofunction syndrome 【中文名】 老年人贫血-血小板减少和粒细胞功能低下综合征 【英文原名】 senile