幼年类风湿关节炎2009总论.pptVIP

幼年类风湿关节炎Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA 郑州大学第一附属医院儿科安金斗 一、概述(general considerations) 小儿常见的结缔组织疾病 主要特征：慢性关节炎,常伴有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大。 多数患儿预后良好 致残的首要原因：关节永久损害和慢性虹膜睫状体炎。 发病年龄:2～3岁和8～10岁为发病高峰 发病的性别：女孩多见 因临床表现差异很大，并可分为不同类型（为全身型、多关节型及少关节型），故有许多不同的名称。 Still’s 病 幼年慢性关节炎 幼年关节炎等 国际风湿病学联盟将儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎，定名为幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis）。这一分类标准尚在推广中，国内仍沿用幼年类风湿关节炎。 二、病因和发病机制(etiology and pathogenesis) （一）病因 尚不清楚，可能与以下因素有关。 1.感染因素 病毒（细小病毒B19、风疹病毒、EB病毒等） 细菌（分枝杆菌、链球菌、褥疮杆菌等） 支原体感染 与JRA发病有关 患者关节滑膜组织表达高水平的热休克蛋白（heat shock protein, HSP）60，与分枝杆菌HSP60中的180～188位氨基酸组成的序列有相似的表位，分枝杆菌HSP激活的T细胞，也能与关节组织发生反应，导致关节组织的自身免疫性损伤。 2.免疫因素 本病为自身免疫反应性疾病，有以下证据： ①血清中存在自身抗体，如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等； ②关节滑液中有抗核抗体和类风湿因子、炎性细胞因子明显增多、总补体下降、CD4+细胞减少，而滑膜组织中CD4+细胞增加； ③外周血炎性细胞因子明显增多、 CD4+ T细胞克隆增殖，但IL-2受体表达缺陷。 3.遗传因素 携带HLA-DR4、DR5、DR6等人类白细胞抗原亚型者，发病率明显升高； 低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症等免疫缺陷病患者，易患JRA。 4.环境因素 潮湿、气候变化、心理刺激可为本病的诱因。 （二）发病机制 三、病理(pathology) 1.关节 （1）关节内滑膜:首先受到累及，早期充血、水肿及淋巴细胞浸润，继之增厚呈绒毛状，肉芽肿形成； （2）关节囊外层的纤维组织及肌腱、腱鞘的炎症； 三、病理(pathology) （3）软骨：形成溃疡，从骨干端剥离，完全破坏； （4）关节腔：变窄，上下关节面融合而形成纤维化或骨强直。 三、病理(pathology) 2.其他部位的结缔组织受累的改变 皮下结节 虹膜睫状体炎 浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎） 小动脉炎和脏器的淀粉样变等 四、临床表现(symptoms and signs) 根据起病最初6个月的临床表现，可分为以下三型。 1.全身型（systemic onset） 约占JRA的10%～20%，幼儿多见。 （1）发热：所有患儿，弛张高热，40℃以上，骤升骤降，一或两峰，热退况好，持续数周(数月)，自行缓解，容易复发。 四、临床表现(symptoms and signs) （2）皮疹：见于90%患儿，为典型症状，有诊断意义。 淡红色斑丘疹 可融合成片状 分布于全身 躯干及四肢近端为多 常呈一过性 高热时明显 热退时隐匿 可伴痒感 四、临床表现(symptoms and signs) （3）关节炎：急性期80%患儿有一过性关节炎。 关节痛或肌痛 发热时加剧 热退时减轻或缓解 以膝关节最常受累，肩、肘、腕、踝及指（趾）关节也常受累。 四、临床表现(symptoms and signs) 关节炎即可首发，亦可在发病数月或数年后出现。 约25%患儿最终转为慢性关节炎，导致关节畸形。 四、临床表现(symptoms and signs) （4）肝脾淋巴结肿大：见于85%～90%患儿，可伴肝功能异常，10%～20%患儿因肠系膜淋巴结肿大而出现腹痛。 （5）胸膜炎及心包炎：35%～50%的患儿出现，但无明显症状，偶见大量心包积液。 四、临床表现(symptoms and signs)